Clinical and MRI Characteristics of 56 Patients with Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus
-
摘要:
目的：对行手术确诊的特发性正常压力脑积水患者的临床和MRI表现进行分析和总结，研究其临床、MRI特征以提高对该疾病的认识。方法：回顾性分析56例行分流术确诊的特发性正常压力脑积水（iNPH）患者临床和术前MR（包括3DT1WI、T2WI、T2 FLAIR）资料，对iNPH常见MR影像征象进行评估和描述。结果：56例iNPH患者中，步态障碍、认知障碍及尿失禁的发生率分别为91.1％、60.7％及42.9％，经典三联征为23.2％；常见合并症依次为高血压（51.8％）、糖尿病（28.6％）及帕金森病（PD）（12.5％）。对56例iNPH患者MR图像进行分析，82.1％ 患者胼胝体角呈锐角，39.3％ 患者蛛网膜下腔不成比例扩大征象（DESH）阳性，DESH评分平均得分（5.24±1.27）。结论：iNPH确诊患者最常合并高血压、糖尿病和PD，经典三联征较少，典型的MR征象阳性率不高，阴性患者的诊断和预后预测仍然存在挑战，应结合其他临床检查明确诊断和治疗。
-
关键词:
- 磁共振成像 /
- 特发性正常压力性脑积水 /
- 临床特征
Abstract:Objective: To analyze and summarize the clinical and MRI manifestations of patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) diagnosed via surgery in order to improve the understanding of this disease. Methods: We performed a retrospective analysis of the clinical and preoperative MR (including 3DT1WI, T2WI, and T2 FLAIR) data of 56 patients with iNPH diagnosed via shunt surgery at our hospital to evaluate and describe MR linear parameters and common radiological features. Results: Among the 56 patients with iNPH, 91.1%, 60.7%, and 42.9% showed gait disturbance, cognitive impairment, and urinary disturbance, respectively; the classical triad accounted for 23.2%. The most common comorbidities were hypertension (51.8%), diabetes (28.6%), and PD (12.5%). In the analysis of the 56 patients’ MR images, 82.1% had acute callosal angle and 39.3%, positive disproportionately enlarged subarachnoid space (DESH) signs , with a mean DESH score of (5.24±1.27). Conclusion: Patients with confirmed iNPH most often also have hypertension, diabetes mellitus, and PD. The classical triad is less frequent, and the positive rate of typical MR signs is not high. Thus, the accurate diagnosis and prognosis prediction of negative patients remains challenging and should be combined with other clinical examinations to clarify the diagnosis and treatment.
-
颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，发病罕见，尽管近年来国内外相关报道的病例逐渐增多，但是影像及临床医生对其仍缺乏全面认识，术前误诊率高。
本文介绍1例经术后病理证实的颅内孤立性纤维瘤，结合其病例资料进行相关分析，以提高医生对此种罕见病的术前诊断准确率，对手术方案制定及预后有重要价值，具有报道意义。
1. 病例资料
1.1 临床资料
患者，男，52岁，因“双下肢无力，步态不稳20天”入院。入院前10年无明显诱因出现头痛，自行口服药物治疗，未系统治疗。近20天感下肢行走无力，伴踩棉花感，发病以来精神食欲及睡眠较差，大小便正常。
1.2 实验室检查
白蛋白37.3↓（40～55 g/L），天门冬氨酸转移酶9.8↓（15～40 U/L），胱抑素C 1.49↑（0～1.4 mg/L），补体C1 q138.9↓（159～233 mg/L）；余（-）。
1.3 影像学表现
CT：平扫左侧桥小脑角区片状低密度影（图1）。MRI：左侧桥小脑角区听神经根部可见大小约4.3 cm×5.9 cm×4.8 cm，囊实性混杂信号影，实性部分T1WI、T2WI呈混杂信号，边界清晰，边缘欠规整，DWI呈混杂信号。增强扫描实性成分呈不均匀明显持续性强化（图2），听神经增粗，左侧内听道扩大。影像诊断为左侧听神经瘤。
![]()
图 1 ISFT患者CT平扫图像（a）和（b）轴位CT平扫示左侧桥小脑角区片状低密度影（红箭），周围水肿明显，左侧内听道扩大（蓝箭）。Figure 1. CT plain scan of the patient with ISFT![]()
图 2 ISFT患者MRI平扫及增强图像（a）～（c）MRI平扫示左侧桥小脑角区听神经根部大小约4.3 ㎝×5.9 ㎝×4.8 ㎝囊实性混杂信号影（红箭），实性部分T1WI（a）、T2WI（b）呈混杂信号，边界清晰，边缘欠规整，DWI（c）呈混杂信号，听神经增粗，左侧内听道扩大，邻近脑实质及第四脑室受压推移，瘤周水肿明显，并可见流空血管影；（d）～（g）增强扫描图像，（d）和（e）为轴位，（f）和（g）分别为矢状位和冠状位，肿瘤实性成分呈不均匀明显持续性强化（红箭），窄基底与硬脑膜相连，T2WI低信号区强化明显。Figure 2. MRI plain and contrast-enhanced images of the patient with ISFT1.4 诊疗过程
手术记录：术中见肿瘤色淡红，包膜完整，血供丰富，肿瘤向上方生长到小脑幕孔，压迫脑干，与脑干粘连紧密，并包绕面神经。
术后病理：脑部梭形细胞肿瘤（图3），免疫组化结果支持孤立性纤维性肿瘤。免疫组化结果：Vim（+），GFAP（-），CD34（+），EMA（-），CK（-），S-100（-），SMA（-），Calponin（-），CD31（-），Bcl-2（+），CD99（少部分+），CD68（散+），Lysozyme（散+），P53（-），Ki-67（+3～5％）。
![]()
图 3 ISFT患者术后病理图像（a）和（b）镜下肿瘤细胞呈梭形，稀疏区与密集区交替分布（HE,×200）。Figure 3. Postoperative pathological images of the patient with ISFT1.5 随访
患者术后1年半门诊复查，左侧面神经麻痹，左侧面部憋胀，余无明显不适。
2. 讨论
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，起源于结缔组织中的CD34阳性的树突状细胞，既可发生于胸膜腔，也可发生于全身各部位，如肝脏、腹膜、头颈部等。颅内孤立性纤维瘤由Carneiro等[1]于1996年首先报道，发病率极低，目前国内外文献报道相关病例较少。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤将其划分为间叶性非脑膜上皮肿瘤，分为Ⅰ～Ⅲ 级；核分裂象<5/10 HPF时，若镜下有致密胶原纤维伴相对较低密度的梭形细胞则为Ⅰ级，若梭形肿瘤细胞多而胶原较少，且有“鹿角”状脉管系统则为Ⅱ级，核异型性明显，核分裂象≥5/10个高倍镜视野（high power field，HPF）时，为 Ⅲ 级。该分类取消了2016版“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）”的混合术语，并将所谓HPC合并于“孤立性纤维瘤”[2-3]。
2.1 病因及发病机制
孤立性纤维瘤的病因及发病机制尚不明确，Miettinen等[4]认为SFT的发生可能与环境因素或基因变异相关，其可能的机制是包含NAB2-STAT6融合基因的染色体12q13臂内倒置。
2.2 临床特征
ISFT在人群中的发病率并无显著性别差异，可发生于任何年龄段，以51～60岁年龄组占比最大，本例ISFT为中老年男性，发病年龄与以往文献报道一致。ISFT大多位于小脑幕（16％），其次是大脑额凸、桥小脑角区（CPA）、脑室、大脑镰和颅后窝[5]。
临床表现依据病程和发生的部位不同表现各异，初期可无明显症状，肿瘤体积增大时发生在幕上常有头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫等症状；幕下可有听力下降、脑干受压或行走不稳等症状。本例发生于左侧桥小脑角区，双下肢无力，步态不稳，符合幕下ISFT临床特征。
2.3 CT与MRI影像学表现
CT平扫检查ISFT表现为孤立性、实质性肿块，多呈圆形、类圆形，一般体积较大，边界多光整，境界清楚，无分叶或浅分叶，呈软组织密度，囊变坏死区呈低密度，钙化少见。增强扫描病灶实性部分明显强化，体积较大时可见无强化的囊变坏死区[6]。
MRI检查具有良好的软组织分辨能力，在ISFT诊断中具有明显优势。T1WI多呈等低或等信号，T2WI可表现为高信号、稍高信号或低信号。T2WI上出现高低信号混杂的现象称为“阴阳征”或“黑白征”，是影像诊断ISFT一个相当重要的典型征象，即高信号区反映黏液坏死变性及血管间质细胞堆积，稍高信号区反映肿瘤细胞密集区域，低信号区反映致密胶原纤维[7-8]。动态增强扫描肿瘤多为不均匀持续性强化或进行性延迟强化，T2WI低信号区明显强化[9-10]。
此外，ISFT由于瘤体及瘤周血运丰富，常出现流空血管影，也是典型征象之一。但是部分脑膜瘤也可见血管流空，区别在于ISFT多表现为“蛇形流空效应”，而脑膜瘤以“光芒征”多见，其原因是ISFT主要来源于颈内动脉或椎动脉分支供血，而脑膜瘤主要来源于颈外动脉的脑膜中动脉供血[11-12]，因此可以为二者鉴别诊断提供思路。部分ISFT可见“脑膜尾征”，但该征象少见，不具有特异性，只能说明肿瘤与硬脑膜关系密切，并不能对肿瘤来源进行鉴别。
本例患者出现“阴阳征”与流空血管影，并且肿瘤以窄基底与硬膜相连，呈“脑膜尾征”，符合文献报道。
2.4 诊断与鉴别诊断
尽管颅内孤立性纤维瘤患者的MRI表现具有相对特异性，但是未出现“阴阳征”等典型表现时较难做出明确诊断，确诊依赖于病理及免疫组织化学检查。ISFT病理主要表现为梭形细胞呈束状或不规则排列在透明样病变血管周围，伴有宽大的胶原纤维[13]。免疫组化检查常表现为CD34（+）、Bcl-2（+）和Vimentin（+）；EMA（-）和S-100（-）[14]，其中CD34可作为特异性免疫标志物之一，本例患者免疫组化结果与文献一致，符合颅内孤立性纤维瘤诊断。
随着对SFT的深入研究，有学者发现STAT6诊断SFT有高度敏感性和特异性[15]，STAT6与CD34等传统标记物联合诊断SFT可能成为新趋势。
ISFT在影像学上主要与脑膜瘤、神经鞘瘤和转移瘤等鉴别。①脑膜瘤：起源于蛛网膜帽状细胞，多呈圆形或类圆形，CT平扫肿瘤多为均匀的略高密度，钙化多见，相邻颅骨可见增生，增强扫描肿瘤呈均匀一致的显著强化，边缘锐利；在T1WI上多数为等信号，少数低信号，T2WI可为高、等或低信号，增强扫描明显均匀强化并有“脑膜尾征”。而ISFT信号多不均匀，稍高信号内可见小片状低信号，不均匀持续性强化或进行性延迟强化；相邻颅骨可有侵蚀，增生少见。②神经鞘瘤：ISFT发生于桥小脑角区时需与听神经鞘瘤鉴别，后者可见特征性桥小脑角区“冰激凌征”，与周围组织分界清楚，囊变坏死多见，多呈不均匀T1WI低、T2WI高信号，增强扫描实性部分明显强化，较早出现颅神经功能缺损症状。本例患者肿瘤发生于桥小脑角区，影像可见听神经增粗、内听道扩大等表现，故术前误诊为听神经瘤。
综上所述，颅内孤立性纤维瘤是一种临床罕见的中枢神经系统肿瘤，当瘤内出现“阴阳征”或“黑白征”、T2WI低信号区明显强化及流空血管影等时应考虑诊断ISFT，最终确诊需病理及免疫组织化学检查。
-
![]()
图 1 特发性正常压力脑积水。男，67岁，线性参数的测量方法示意图
（a）3DT1WI横断面，侧脑室扩大指数的测量；（b）T2 FLAIR，侧脑室颞角直径测量；（c）3DT1WI横断面，三脑室最大直径测量；（d）和（e）3DT1WI矢、冠状面，胼胝体角（CA）的测量，取经过后联合且垂直于前后联合连线的平面测量两侧侧脑室的夹角。
Figure 1. Idiopathic normal pressure hydrocephalus. Male, 67 years old, measurement of linear parameters
![]()
图 2 特发性正常压力脑积水。男，71岁，脑白质MR信号改变及DESH征象评估
（a）T2 FLAIR横断面，脑深部白质高信号（DWMH）（粗箭头）；（b）T2 FLAIR横断面，脑室周围高信号（PVH）（粗箭头）；（c）T2 FLAIR冠状面，DESH征（蛛网膜下腔不成比例扩大），即大脑凸面挤压效应（粗箭头）同时合并双侧裂池扩大（细箭头）；（d）3DT1WI横断面，大脑顶叶局部脑沟扩大（粗箭头）。
Figure 2. Idiopathic normal pressure hydrocephalus. Male, 71 years old, white matter MR signal changes and evaluation of DESH sign image
表 1 56例iNPH患者的一般资料及临床表现
Table 1 General data and clinical manifestations of 56 patients with iNPH
指标 结果 年龄/（岁，$x\pm s $） 70.8±6.4 年龄段/例（％） 60～69 24（42.9） 70～79 27（48.2） ≥80 5（8.9） 性别（男）/例（％） 35（62.5） 病程/（月，$x\pm s $） 26.8±3.5 临床症状/例（％） 步态障碍 51（91.1） 认知障碍 34（60.7） 排尿障碍 24（42.9） 步态+认知障碍 29（51.8） 步态+排尿障碍 21（37.5） 认知+排尿障碍 16（28.6） 三联征 13（23.2） 共病情况/例（％） 高血压 29（51.8） 糖尿病 16（28.6） 帕金森病 7（12.5） 阿尔兹海默病 1（1.8） 冠心病及其合并症 3（5.4） 脑血管疾病及其合并症 4（7.2） 其他 5（8.9） 
下载: 导出CSV
表 2 56例iNPH患者的MR影像表现
Table 2 MR imaging manifestations of 56 patients with iNPH
指标 结果 EI（$x\pm s $） 0.35±0.03 第三脑室直径/（mm，$x\pm s $） 14.6±3.4 颞角直径/（mm，$x\pm s $） 9.6±4.5 CA（$x\pm s $） 72.2±14.6 评分分级/例（％） <90°，2分 46（82.1） ≥90°，≤100°，1分 5（8.9） >100°，0分 5（8.9） 大脑凸面挤压效应/例（％） 23（41.1） 侧裂池扩大/例（％） 31（55.4） 局部脑沟扩大/例（％） 36（64.3） DWMH（$x\pm s $） 1.9±0.3 PVH（$x\pm s $） 1.5±0.5 DESH征/例（％） 22（39.3） DESH评分（$x\pm s $） 5.24±1.27 DESH评分分级/例（％） 3分 4（7.1） 4分 15（26.8） 5分 10（17.9） 6分 19（33.9） 7分 6（10.7） 8分 2（3.6） 注：CA为胼胝体角；DWMH为深部白质高信号；PVH为脑室周围高信号；DESH征为蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水征象。
下载: 导出CSV
-
[1] NAKAJIMA M, YAMADA S, MIYAJIMA M, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus (Third Edition): Endorsed by the Japanese society of normal pressure hydrocephalus[J]. Neurologia Medico-Chirurgica, 2021, 61(2): 63−97. DOI: 10.2176/nmc.st.2020-0292.
[2] MISKIN N, PATEL H, FRANCESCHI A M, et al. Diagnosis of normal-pressure hydrocephalus: Use of traditional measures in the era of volumetric MR imaging[J]. Radiology, 2017, 285(1): 197-205. DOI:10.1148/radiol.2017161216.
[3] KITAGAKI H, MORI E, ISHII K, et al. CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus: Morphology and volumetry[J]. American Journal of Neuroradiology, 1998, 19(7): 1277−1284.
[4] 王长春, 王作伟, 袁庆国, 等. 老年特发性正常压力脑积水患者的手术治疗及中期随访[J]. 中华老年医学杂志, 2011,30(8): 664−666. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2011.08.014. WANG C C, WANG Z W, YUAN Q G, et al. The surgical treatment of elderly patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus and medium-term follow-up[J]. Journal of the Chinese Elderly Medical Journal, 2011, 30(8): 664−666. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2011.08.014. (in Chinese).
[5] TOMA A K, HOLL E, KITCHEN N D, et al. Evans' index revisited: The need for an alternative in normal pressure hydrocephalus[J]. Neurosurgery, 2011, 68(4): 939−944. DOI: 10.1227/NEU.0b013e318208f5e0.
[6] ISHII K, KANDA T, HARADA A, et al. Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. European Radiology, 2008, 18(11): 2678−2683. DOI: 10.1007/s00330-008-1044-4.
[7] FAZEKAS F, CHAWLUK J B, ALAVI A, et al. MR signal abnormalities at 1.5T in Alzheimer's dementia and normal aging[J]. American Journal of Neuroradiology, 1987, 149(2): 351−356. DOI: 10.2214/ajr.149.2.351.
[8] MIYAZAKI K, ISHII K, HANAOKA K, et al. The tight medial and high convexity subarachnoid spaces is the first finding of idiopathic normal pressure hydrocephalus at the preclinical stage[J]. Neurologia Medico-Chirurgica, 2019, 59(11): 436−443. DOI: 10.2176/nmc.oa.2019-0133.
[9] SASAKI M, HONDA S, YUASA T, et al. Narrow CSF space at high convexity and high midline areas in idiopathic normal pressure hydrocephalus detected by axial and coronal MRI[J]. Neuroradiology, 2008, 50(2): 117−122. DOI: 10.1007/s00234-007-0318-x.
[10] VIRHAMMAR J, LAURELL K, CESARINI K G, et al. Preoperative prognostic value of MRI findings in 108 patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. American Journal of Neuroradiology, 2014, 35(12): 2311−2318. DOI: 10.3174/ajnr.A4046.
[11] HOLODNY A I, GEORGE A E, de-LEON M J, et al. Focal dilation and paradoxical collapse of cortical fissures and sulci in patients with normal-pressure hydrocephalus[J]. Journal of Neurosurgery, 1998, 89(5): 742−747. DOI: 10.3171/jns.1998.89.5.0742.
[12] SHINODA N, HIRAI O, HORI S, et al. Utility of MRI-based disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus scoring for predicting prognosis after surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus: Clinical research[J]. Journal of Neurosurgery, 2017, 127(6): 1436−1442. DOI: 10.3171/2016.9.JNS161080.
[13] 中华医学会神经外科学分会, 中华医学会神经病学分会, 中国神经外科重症管理协作组. 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)[J]. 中华医学杂志, 2016,96(21): 1635−1638. doi: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.021.003 [14] ARUGA S, KUWANA N, SHIROKI Y, et al. Effect of cerebrospinal fluid shunt surgery on lower urinary tract dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. Neurourology and Urodynamics, 2018, 37(3): 1053−1059. DOI: 10.1002/nau.23399.
[15] 李勇, 方旭昊, 毛仁玲, 等. 老年正常压力脑积水患者与脑卒中患者三维步态参数的差异性研究[J]. 老年医学与保健, 2017,23(4): 324−327. doi: 10.3969/j.issn.1008-8296.2017.04.024 LI Y, FANG X H, MAO R L, et al. Difference of 3-dimensional gait parameters between the elderly patients with normal pressure hydrocephalus and the patients with hemiplegia after stroke[J]. Geriatrics and Health Care, 2017, 23(4): 324−327. (in Chinese). doi: 10.3969/j.issn.1008-8296.2017.04.024
[16] 方旭昊, 舒卫权, 高幸, 等. 急诊跌倒老年人群特发性正常压力脑积水诊治的初步探索[J]. 老年医学与保健, 2018,24(1): 8−11, 21. doi: 10.3969/j.issn.1008-8296.2018.01.004 FANG X H, SHU W Q, GAO X, et al. Preliminary exploration of the diagnosis and treatment of iNPH in emergency elderly patients with falls[J]. Geriatrics and Health Care, 2018, 24(1): 8−11, 21. (in Chinese). doi: 10.3969/j.issn.1008-8296.2018.01.004
[17] KURIYAMA N, MIYAJIMA M, NAKAJIMA M, et al. Nationwide hospital-based survey of idiopathic normal pressure hydrocephalus in Japan: Epidemiological and clinical characteristics[J]. Brain and Behavior, 2017, 7(3): e635. DOI: 10.1002/brb3.635.
[18] KAMOHARA C, NAKAJIMA M, KAWAMURA K, et al. Neuropsychological tests are useful for predicting comorbidities of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. Acta Neurologica Scandinavica, 2020, 142(6): 623−631. DOI: 10.1111/ane.13306.
[19] HUDSON M, NOWAK C, GARLING R J, et al. Comorbidity of diabetes mellitus in idiopathic normal pressure hydrocephalus: A systematic literature review[J]. Fluids and Barriers of the CNS, 2019, 16(1): 5. DOI:10.1186/s12987-019-0125-x.
[20] ANDREN K, WIKKELSO C, SUNDSTROM N, et al. Long-term effects of complications and vascular comorbidity in idiopathic normal pressure hydrocephalus: A quality registry study[J]. Journal of Neurology, 2018, 265(1): 178−186. DOI: 10.1007/s00415-017-8680-z.
[21] WILLIAMS M A, RELKIN N R. Diagnosis and management of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. Neurology Clinical Practice, 2013, 3(5): 375−385. doi: 10.1212/CPJ.0b013e3182a78f6b
[22] ALLALI G, GARIBOTTO V, ASSAL F. Parkinsonism differentiates idiopathic normal pressure hydrocephalus from its mimics[J]. Journal of Alzheimer's Disease, 2016, 54(1): 123−127. DOI: 10.3233/JAD-160428.
[23] LEMAY M, NEW P F. Radiological diagnosis of occult normal-pressure hydrocephalus[J]. Radiology, 1970, 96(2): 347−358. DOI: 10.1148/96.2.347.
[24] 方旭昊, 舒卫权, 何文杰, 等. DESH评分预测特发性正常压力脑积水脑脊液放液试验的效果[J]. 老年医学与保健, 2020,26(4): 583−586, 601. DOI: 10.3969/j.issn.1008-8296.2020.04.019. FANG X H, SHU W Q, HE W J, et al. Effect of DESH score on prediction of cerebrospinal fluid drainage test of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J]. Geriatrics and Health Care, 2020, 26(4): 583−586, 601. DOI: 10.3969/j.issn.1008-8296.2020.04.019. (in Chinese).
-
期刊类型引用(1)
1. 杨庆东，彭泱泱，李绿洲. 腹壁侵袭性纤维瘤误诊为子宫肌瘤1例及文献复习. 中国当代医药. 2025(09): 138-142 . 
百度学术
其他类型引用(0)
计量
- 文章访问数: 175
- HTML全文浏览量: 69
- PDF下载量: 24
- 被引次数: 1
