卵巢囊性腺纤维瘤（ovary cystadenofibroma，OCAF）是一种卵巢上皮来源少见的卵巢肿瘤，由卵巢表面的苗勒上皮和纤维间质细胞组成。按其成分分类，可分为浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞性及混合型等类型，以浆液性最为常见。按其生物学行为分类，可分为良性、交界性及恶性，通常以良性居多，恶性少见。囊性腺纤维瘤发病率低，Cho等^[1]分析了1926例卵巢肿瘤中，OCAF仅占卵巢肿瘤1.7%比例。我国仅有少部分文章对其特征进行描述，其中OCAF中浆液性最多见，大多数文章仅谈及浆液性囊性腺纤维瘤，而对浆黏液性囊性腺纤维瘤的影像特征尚未总结。本文对卵巢浆黏液性囊性腺纤维瘤进行描述总结，抓其特点，探其究竟，精准诊断。

1.   病例资料

1.1   临床病史与实验室检查

患者女，76岁，主诉下腹痛2年余，触及下腹包块8个月，下腹呈间歇性疼痛，程度中，尚可忍受。既往史：30余年前因子宫肌瘤行全子宫切除术。

实验室检查：CA125 11.46 U/mL、CA199 32.42 U/mL、CEA 2.44 ng/mL 均处于正常范围内。

1.2   MRI表现

MRI图像示：盆腔偏右侧可见巨大囊实性占位，病变边缘清晰，呈大小不等的多房囊实性肿块，囊内可见子囊腔，囊壁未见明显钙化影，囊腔信号不均，T1 WI及T2 WI呈高/等/低信号，呈“五彩玻璃征”表现；部分囊壁增厚出现实性成分，呈现带状突起，即“地毯征”；实性成分呈T2 WI明显低信号，信号强度低于肌层，部分实性成分内可见小类圆形T2 WI高信号影，即“黑色海绵征”表现；实性成分、囊壁及囊间隔T1 WI呈低信号；实性及囊性成分DWI未见弥散受限。盆腔及双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结影（图1）。

图  1  浆黏液性囊性腺纤维瘤患者MRI图像

注：（a）~（j）矢状位及冠状位显示病变整体观，病变呈多房囊状，囊腔信号不均，呈“五彩玻璃”样；轴位显示病变实性成分呈“黑色海绵征”（红色箭头）及“地毯征”（黄色箭头）。DWI 实性病变未见弥散受限。

Figure  1.  MRI image of a patient with mucinous cystic fibroadenoma

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1.3   手术与病理

手术切除，术中见子宫缺如，盆腔内可见巨大肿物，来源于右侧卵巢，囊实性，包膜完整；右侧输卵管迂曲，与右侧卵巢分界不清，左侧卵巢萎缩。依次探查淋巴结，未触及肿大淋巴结。切除右侧附件术中冰冻，病理回报：（右）卵巢黏液性肿瘤/浆黏液性肿瘤，局灶上皮增生，间质纤维组织增生，瘤体大，余待石蜡切片多取材除外交界性肿瘤。与患者家属沟通，术中病理待除外交界性肿瘤，患者年龄较大，要求切除阑尾及大网膜。

术后病理：肉眼所见（右附件）已破肿物（12×11×6）cm，切面呈囊实性，局灶呈密集囊腔样，内含黏液样物。光镜所见：囊壁内衬混合的形态温和的Mullerian型上皮细胞。诊断意见：（右附件）卵巢浆黏液性囊性腺纤维瘤，局灶上皮增生（图2）。

图  2  浆黏液性囊性腺纤维瘤患者病理图像

注：红色箭头浆液性，黑色箭头黏液性。

Figure  2.  Pathological images of patients with mucinous cystic fibroadenoma.

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2.   讨论

2.1   病因及发病机制

囊性腺纤维瘤病因与发病机制尚无明确定论，可能与癌基因、雌二酚暴露史^[2]、垂体释放的糖蛋白激素等有关系。雌激素可能参与其发生过程。

2.2   临床特征

卵巢浆黏液性囊性腺纤维瘤发病年龄较宽范，多在20~70岁^[3-4]，本例发病年龄为76岁；病变单侧发病多见，双侧者少；由于肿瘤无分泌功能，因此其临床表现及肿瘤标记物大多无特殊性，部分患者会有腹胀、腹痛或腹部不适而就诊，亦有部分患者因体检无意中发现。肿瘤标记物一般为阴性^[5]。

2.3   MRI表现

浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤或浆黏液性囊腺瘤均为卵巢Mullerian上皮细胞瘤，腺纤维瘤是这类上皮细胞肿瘤中合并纤维增生，影像表现往往在浆液性、黏液性或浆黏液性囊腺瘤肿块中出现低T2 WI信号的纤维成分。卵巢囊性腺纤维瘤分型有多种，以浆液性最为多见，临床报道类型最多，对其的影像表现总结最多。Takeuchi等^[6]认为其特征性征象是MRI T2 WI上呈现“黑色海绵征”，即低信号纤维病变内出现高信号囊状改变，是由于致密纤维间质中散在小囊样的腺样结构；Yen^[7]等发现其囊壁上出现T2 WI低信号突起，命名为“地毯征”。囊壁、实性成分增强扫描呈渐进性强化。部分文献仅描述其囊腔信号不同，并未对其进行总结，本文依据本次病例对其归纳，浆黏液性囊性腺纤维瘤一般单侧发病，病变边缘清晰，可呈实性/囊实性/囊性改变，以囊实性多见，病变呈大小不等多房囊实性改变，囊腔内因其成分不同而表现多样，呈现黏液性囊腺瘤样“五彩玻璃征”表现，实性成分呈T2 WI极低信号，低信号内出现小囊性T2 WI高信号，表现为“黑色海绵征”，实性成分突起于囊壁，呈现“地毯征”，病变实性成分弥散不受限，病变囊壁钙化少见。增强扫描囊壁及实性成分呈渐进性强化。病变大多数为良性，一般无转移性病变及肿大淋巴结。

2.4   临床治疗与预后

卵巢囊性腺纤维瘤治疗以手术治疗为主^[8]，对于良性病变，根据患者年龄及生育要求，采取患侧附件切除术或肿瘤剖离术，对侧卵巢可进行探查或活检术。交界性或者恶性者，应与卵巢癌治疗方法相同^[9]。

2.5   诊断与鉴别诊断

卵巢浆黏液性囊性腺纤维瘤的临床表现不典型，大多数患者以腹痛、腹胀或体检中发现，实验室检查肿瘤标记物大多数为阴性，因此主要依据影像学检查来辅助诊断，囊腔由于成分含量不同信号不均，形成五彩囊样改变及纤维成分中散在囊状高信号形成的“黑色海绵征”、“地毯征”是其MRI诊断的关键影像表现。浆黏液性囊性腺纤维瘤需与含有“五彩玻璃征”及含有T2 WI低信号卵巢肿瘤相鉴别，主要为黏液性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿等。

卵巢黏液性囊腺瘤是卵巢肿瘤中较为常见的上皮来源性肿瘤，常单侧发病，体积较大，呈多房囊性，囊腔大小不一，常表现为一个房腔内套有一个或数个子囊，囊腔内充满不同浓度黏液^[10]，由于不同子囊间成分存在差异表现多样，呈“五彩玻璃征”，囊壁或间隔稍厚而规则^[11]，可出现线样钙化。病变破裂进入腹腔可形成腹腔假性黏液瘤^[12]。鉴别点：黏液性囊腺瘤少有T2 WI低信号纤维成分。

卵巢甲状腺肿为单胚层畸胎瘤，良性居多。单侧、囊实性、分叶状肿块多见，实性成分可为囊性肿瘤内间隔局灶性增厚或不规则软组织肿块，部分实性组织、分隔或囊壁可见斑点样、线条样钙化。囊性病变密度及信号不均，CT特征性表现为：高密度囊腔和实性成分钙化^[13]。CT高密度囊腔对应MRI表现为T2 WI极低信号即“真空征”^[14]，T1 WI呈高信号，是由于甲状腺滤泡中含有高浓度凝胶状碘化甲状腺素的原因。增强扫描实性成分、间隔或囊壁明显强化。T2 WI“真空征”是MRI特异性表现。患者可合并甲亢、假Meigs综合征^[15]。鉴别点：钙化、腹水及“真空征”。

3.   小结

本文通过对1例卵巢浆黏液性囊性腺纤维瘤的诊断与鉴别诊断及文献学习，旨在提高其诊断的准确性，使患者得到精准的手术治疗，对于育龄女性，可以保留生育功能，提高临床诊疗的精准性。