原发性肝静脉型布−加综合征（primary hepatic veins Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉流出道梗阻引起的肝窦后门静脉高压症，根据梗阻部位不同可分为肝静脉型、下腔静脉型及混合型^[1-2]。本研究主要讨论肝静脉型BCS，其病因为肝静脉隔膜、狭窄或血栓形成等原因引起肝静脉阻塞，从而导致肝窦压力升高、肝脏充血，邻近肝实质细胞缺氧损伤和缺血性坏死，最终引起慢性肝充血导致的肝纤维化并引发肝硬化^[3-5]。

肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，SOS），又称肝静脉闭塞性疾病（hepatic veno-occlusive disease，VOD），是由于各种原因引起的肝窦内皮细胞毒性损伤，从而引发的一系列病理变化。肝小静脉内皮细胞受损后脱落，红细胞、白细胞等血液成分分解后进入肝窦周围间隙，导致流出道受阻，肝小静脉如小叶中央静脉栓塞、小叶下静脉管腔狭窄和广泛闭塞等，从而引起门静脉窦性高压^[6-8]。

尽管BCS和SOS和的临床表现均以腹痛、腹水、肝脏肿大等为主，但这些症状缺乏特异性和敏感性，易误诊误治，严重情况下可导致多器官衰竭^[5,9]。目前，数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）为BCS的诊断金标准，肝活组织穿刺检查为SOS的诊断金标准，二者皆为有创检查。因此本文将主要聚焦于非侵入性影像学检查在疾病的早期诊断、病情评估和预后判断中的作用，为临床提供准确的治疗方案提供有力的依据。

本文将回顾总结SOS与BCS的临床及影像学诊断特点，并探讨二者的鉴别诊断要点，以期为临床实践提供参考。

1.   材料与方法

1.1   研究对象

本研究为回顾性临床研究，收集2014年至2024年首都医科大学附属北京佑安医院及首都医科大学附属北京世纪坛医院26例BCS患者（男12例，女14例，年龄10~76岁，中位年龄33岁，所有病例经DSA证实）及20例SOS患者（男性15例，女性5例，年龄11~75岁，中位年龄34岁，均经肝脏穿刺活检病理明确诊断）的资料。

1.2   观察指标及方法

收集两组患者的以下指标。

临床症状数据：腹痛、腹胀、乏力、消化不良、下肢水肿、黄疸、腹水等。实验室检查指标：碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）、谷氨酰转肽酶（γ-glutamyl transpeptadase，GGT）、丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransfease，ALT）、总胆红素（total bilirubin，TBIL）、部分凝血致活酶时间（partial thromboplastin time，PTT）、肿瘤标志物、白蛋白、血小板、尿蛋白等。病理组织学相关资料。影像学数据：电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）。

1.3   CT检查技术

采用飞利浦Brilliance iCT（256排）和GE Lightspeed VCT 64层CT检查对患者进行CT平扫及Ⅲ期对比增强扫描。

扫描参数：管电压120 kV，管电流280/380 mA，层厚5 mm、层间距5 mm。扫描范围自膈顶到耻骨联合上缘。增强扫描采用高压注射器经前臂肘静脉以3~3.5 mL/s的流率注入碘帕醇70~100 mL，注药后25~30 s行动脉期扫描，60~70 s后行静脉期扫描，180~300 s后行延迟期扫描。

扫描结束后图像重建层厚为2 mm、层间距为1.8 mm，并进行轴位、冠状位和矢状位三维重建，影像结果由两名影像科医师共同阅片，达成一致后得出诊断结论。

1.4   统计学方法

对两组患者的临床资料进行独立样本t检验和秩和检验统计学分析，对两组患者的实验室检查结果及影像学检查中的肝动脉直径、门脉主干直径及脾静脉直径等进行方差分析。

采用SPSS 24.0软件进行统计分析，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2.   结果

2.1   两组患者临床及实验室资料比较

两种疾病的临床症状并无统计学差异，均表现为不同程度肝脏肿大、肝实质密度减低及腹水，另伴有腹痛、乏力、消化不良等非典型症状。两组患者的甲、乙、丙、戊型肝炎、HIV病毒指标、自身免疫性肝炎抗体、血清蛋白电泳、风湿免疫、尿蛋白检测均为阴性，其余指标见表1。

表  1  两组患者的实验室检查（%）

Table  1.  Laboratory tests between the two groups (%)

分组	天冬氨酸 转氨酶 > 35 U/L	丙氨酸 转氨酶 > 40 U/L	碱性磷 酸酶 > 135 U/L	γ-谷氨酰 转肽酶 > 45 U/L	总胆红素 > 17.1 umol/L	总胆固醇＞5.7 mm/L	白蛋白 < 35 g/L	凝血酶 原时间 > 13 S）	血小板 < 100× 109	CA125 (升高)＞ 正常值2 倍	尿蛋白 （+）
原发性 肝静脉型 布−加综合征	44	8	31	73	85	0	50	77	36	45	0
肝静脉 闭塞综合征	45	30	60	90	90	15	85	70	35	65	5

下载: 导出CSV 

| 显示表格

两组患者同时有肝功能异常和凝血功能的异常，包括天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶的升高，白蛋白的减低，总胆红素升高，总胆固醇升高，PT时间的延长及血小板的降低。以上指标中，碱性磷酸酶增高、总胆固醇增高、白蛋白减低程度差异有统计学意义，SOS患者以上指标改变程度大于BCS患者。

2.2   影像学检查

两组患者CT增强检查具有典型影像学（图1和图2）。使用独立样本t检验对两组患者的肝总动脉、门脉主干直径、脾静脉直径进行统计学分析，结果显示均有显著差异，BCS患者的肝总动脉、脾静脉直径及门脉主干直径均值大于SOS患者（表2）。

图  1  BCS CT增强检查特征性表现，男19岁，经DSA检查确诊为BCS。CT增强扫描动脉期肝实质轻度均匀强化，门脉期肝实质以第一肝门和尾状叶为主明显强化，延迟期强化范围较前增大

Figure  1.  Characteristic findings of Budd-Chiari syndrome (BCS) on contrast-enhanced CT. 19-year-old male, diagnosed with BCS via DS, underwent enhanced CT. The arterial phase showed mild nomogeneous enhancement in the hepatic parenchyma, while the portal phase revesled significant enhanoement in the first hepatic portal and eaudate lobe. In the delayed phase, the enhancement range was norably increased

下载: 全尺寸图片 幻灯片

图  2  SOS CT增强检查特征性表现。男49岁，经肝穿确诊为SOS，CT增强扫描动脉期肝实质轻度均匀强化，门脉期肝实质以第二肝门为中心的“鸦爪样”不均质强化，延迟期强化范围较前增大

Figure  2.  Characteristic findings of hepatic sinusoidal destructive syndrome (SOS) on contrast-enhanced CT. A 49-year-old male, diagnosed with SOS via liver biopsy, underwent contrast-enhanced CT. The arterial phase showed mild homogeneous enhancement in the liver parenchyma, while the portal phase revealed a “raven’s paw” heterogeneous enhancement pattern centered on the second hepatic hilum

下载: 全尺寸图片 幻灯片

表  2  两种疾病的影像学特征

Table  2.  Imaging features of the two groups

类别	原发性肝静脉型布−加综合征	肝窦阻塞综合征
CT平扫	肝脏肿大，肝实质密度不均匀减低，多伴腹水形成	肝脏肿大，肝实质密度不均匀减低，多伴腹水形成
CT增强动脉期	肝实质均未见明显强化或呈轻度强化方式	肝实质均未见明显强化或呈轻度强化方式
门脉期	以第一肝门及尾状叶为主出现斑片状强化	第二肝门为中心的“鸦爪样”不均质强化
延迟期	肝实质仍呈斑片状强化，强化范围较门脉期进一步增大	肝实质仍呈“鸦爪样”强化，强化范围较门脉期进一步增大
肝静脉显影	未见显影、部分显影或纤细	未见显影、部分显影或纤细
肝动脉直径/mm	4.695±0.70	4.00±0.83
门静脉直径/mm	12.42±2.17	9.73±1.93

下载: 导出CSV 

| 显示表格

3.   讨论

3.1   病因与发病机制

BCS和SOS因其临床表现（如腹痛、腹胀、乏力、消化不良、下肢水肿、黄疸等）相近，实验室检查（化学小组、血小板、肝肾功能测试、国际标准化比率（INR）、白蛋白等）缺乏特异性，影像学检查（超声、CT、MRI等）存在一定相似性等原因，早期常易误诊、漏诊。

目前，DSA为BCS的诊断金标准，但由于DSA为有创检查，存在潜在的血栓风险，而BCS常存在凝血异常情况，因此，DSA检查存在一定风险。肝活组织穿刺检查为SOS的诊断金标准，但常存在单次穿刺所得肝组织中的肝窦阻塞表现不典型情况，需多次穿刺，而伴有肝功能损伤严重患者或凝血功能障碍患者常禁忌此项检查。因此，二者检查手段存在一定局限性，这也是本文所要讨论的主要目的，如何结合无创的影像学检查方法来对两种疾病进行诊断及鉴别诊断，进而帮助临床达到早发现、早治疗并远期随诊观察的目的。

BCS和SOS病理机制不同。①发病部位不同：BCS是指梗阻部位位于肝静脉所致的窦后门高压脉^[10]；SOS则主要是肝窦及终末肝小静脉闭塞，而引起的肝窦和肝窦后性门脉高压^[11]。②发病原因不同：BCS病因尚不明，研究表明常与高凝状态或遗传性和获得性血栓形成前病变相关，如骨髓增生性肿瘤、V因子突变、抗磷脂综合征、妊娠和口服避孕药等都是引起原发性肝静脉型布−加综合征的危险因素^[12-14]；SOS则主要是肝小静脉内膜炎引起肝窦及终末肝小静脉闭塞，触发因素包括炎症、化疗、骨髓移植、类风湿性关节炎、内毒素释放、同种异体反应性、蛋白C抗凝血途径异常等，其中在我国服用含有吡咯利西啶生物碱（PA）的如“土三七”等中草药尤为多见^[11,15-16]。

3.2   影像学特征分析及鉴别

影像学上BCS部分影像特征与SOS影像特征相似，CT检查作为常规检查手段，CT平扫均表现为肝脏体积稍增大，肝实质密度不均匀减低，多伴腹水形成。CT增强扫描示二者均表现为不均匀斑片状强化方式，这是二者CT检查易混淆的部分，但本研究结合既往文献发现，CT增强存在以下特异性表现可作为二者的鉴别点。

本组病例中16例原发性BCS都显示出动脉期肝实质均未见明显强化或呈轻度强化方式，门脉期以第1肝门及尾状叶为主出现斑片状强化，在延迟期向周围扩散；11例SOS患者动脉期肝实质强化同样不明显，门脉期则呈现出以第2肝门为中心的“鸦爪样”不均质强化，延迟期强化区范围逐渐扩大。

根据以往文献分析，由于二者发病机制不同，BCS患者由于肝静脉阻塞致使窦后压力增加、肝脏出现淤血，门静脉血流减少或受阻，增强导致肝脏外周实质强化不均匀，而门静脉分支周围的肝窦，即第一肝门区域有双重供血途径，并可以通过周围的小肝静脉将静脉引流到下腔静脉^[17-18]，因此，造影剂可以更早地到达这些区域，使得此区域强化明显；SOS患者由于肝小静脉淤血、坏死，但肝主静脉旁的小血管尚畅通或存在侧支小静脉，血流动力学改变较轻，导致肝小静脉周围的肝实质强化^[19-20]。因此，我们认为CT增强强化方式的不同对二者鉴别具有重要意义。

CT增强检查还发现，BCS患者肝动脉直径、门脉主干直径及脾静脉增宽程度均超过SOS患者，差异有统计学意义。以往文献并未明确提及二者此方面的变化，我们推断，一方面与患者基本情况的不同有关，如患者年龄、发病时间及检查前治疗情况有关，另一方面，也可能与SOS患者发病机制有关，发病部位位于肝窦区域，肝静脉虽然存在部分变细情况，但仍通畅，且SOS患者发病相对更急，致使门脉高压造成的血管改变较BCS患者相对轻^[21-24]。也正因此，BCS患者肝内、外侧支循环较多，尾状叶相对肥大，下腔静脉因受压而呈现不同程度狭窄等继发表现较SOS患者多，这也是二者主要鉴别点。

结合实验室数据，我们发现SOS患者的碱性磷酸酶增高、总胆固醇增高、白蛋白减低程度大于SOS，差异有统计学意义，这些为肝功能受损常见指标，并不具有特异性。因此我们猜测，这也与SOS患者病因及发病机制有关，药物致肝窦及终末小静脉闭塞，引起肝细胞坏死，起病急、肝功能受损较重。而BCS患者主要因肝静脉闭塞所致的窦后性损伤，因此肝功能受损较SOS患者相对较缓，这也进一步与影像学表现相佐。

超声可以较早地应用于疾病的诊断，BCS表现为肝实质不均、尾状叶肥厚、肝静脉梗阻、侧支形成等^[25]，SOS主要表现为肝实质增大、密度不均、门脉血流异常等^[26]，但超声检查对操作者水平要求高，且易受肠道内气体、腹腔脂肪、心脏搏动等因素干扰，有一定的局限性。MRI表现与CT有一定的相似性，均表现为肝大、肝实质信号不均、肝静脉狭窄或阻塞、腹腔积液、不均匀强化等，且MRI具有敏感性强、软组织对比度高及无辐射等优点，但MRI存在成本较高、检查时间较长、且无法进行支架术后随访观察等缺点^[27]。

3.3   治疗

BCS部分影像特征与SOS二者治疗方式主要包括基础治疗、支持治疗、抗凝治疗、介入治疗及外科手术治疗等^[28-31]，虽基本治疗方案类似，但两种疾病所要解决的问题略有不同，BCS治疗的目的是解除肝静脉流出道梗阻，而SOS的治疗目的是减轻肝脏毒性所造成的缺血性肝损伤，因此，临床会综合评价患者具体状况，选择对症治疗方案。

3.4   小结

综上所述，BCS与SOS二者CT增强主要鉴别点如下：①BCS患者CT增强动脉期肝实质均未见明显强化或呈轻度强化方式，门脉期以第1肝门及尾状叶为主出现斑片状强化，在延迟期向周围扩散；尾状叶相对增大；下腔静脉受压变窄；肝内、外侧支循环较多；门静脉、脾静脉及肝动脉增粗明显；②SOS患者多有服用“土三七”或吡格生物碱类药物病史，CT增强动脉期肝实质强化不明显，门脉期呈现出以第二肝门为中心的“鸦爪样”不均质强化，延迟期强化区范围逐渐扩大，肝内、外存在侧支循环但不如BCS明显。

本研究为回顾性临床研究，样本量相对较小，仅包含单中心数据，可能影响结果的普适性。此外，影像学检查和实验室指标的完整性受限于既往病例记录，缺乏对疾病纵向变化的动态观察，未能系统探讨影像特征与病程分期或治疗选择的关联性。影像学检查方法上，部分特征可能因设备性能及操作者经验不同而存在偏差。

未来研究需通过多中心联合、前瞻性随访及引入更多特异性标志物进一步优化诊断与鉴别诊断的准确性。