A Study of the Correlations between CT and MRI Findings and Elevated Serum IgG4 Levels in Newly-diagnosed Patients with IgG4-related Sclerosing Cholangitis
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摘要: 目的：观察IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的CT和MRI表现，探究初诊患者影像特征与血清IgG4、IgG水平的关系。方法：总结50例IgG4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料，通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度；增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他IgG4-RD的数量，分析基线血清IgG4及IgG水平与胆管病变和合并其他IgG4-RD数量的相关性。结果：初诊41例MRCP见Ⅰ型IgG4-SC 28例，Ⅱa型11例，Ⅲ型、Ⅳ型各1例；肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例，狭窄段均为长狭窄（≥1.0 cm），其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸；狭窄上游胆管扩张37例，不扩张4例。初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚，15例见肝内胆管壁弥漫性增厚，管壁增厚呈向心性。50例IgG4-SC均合并AIP，其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例。基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关，而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论：胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是IgG4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现。基线血清IgG4及IgG水平升高与胆管病变的严重程度无关，而与合并其他IgG4-RD的数量有关。
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关键词:
- X线计算机体层摄影 /
- 磁共振成像 /
- IgG4相关硬化性胆管炎 /
- 诊断
Abstract: Objective: To observe the CT and MRI findings in newly diagnosed patients with IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) and explore their correlations with serum IgG4 and IgG levels. Methods: The clinical, laboratory, and imaging data of 50 newly diagnosed IgG4-SC patients were retrospectively summarized. The type of lesions, shape of lumen stenosis, degree of dilatation of the diseased bile ducts on MRCP, characteristics and enhancement patterns of the thickened bile duct walls, and the number of other coexisting IgG4-RDs on enhanced MRI and CT were observed. Subsequently, the correlations of the patients' baseline serum IgG4 and IgG levels with the severity of bile duct lesions and the number of other coexisting IgG4-RDs were analyzed. Results: Forty-one patients underwent MRCP examinations, and the following types of IgG4-SC were identified: type Ⅰ in 28 cases, type Ⅱa in 11, type Ⅲ in 1, and type Ⅳ in 1. Extrahepatic bile duct stenosis was funnel-shaped in 37 cases and truncated in 4 cases. Moreover, all the stenotic segments were long (≥1.0 cm) and one diverticulum-like outpouching was seen in the pancreatic segment stenosis. Upstream bile ducts of the stenosis showed dilatation in 37 cases, while the other 4 cases did not show this. Contrast-enhanced MRI and CT examinations showed continuous thickening of the extrahepatic bile duct walls in 42 cases, and diffuse thickening of the intrahepatic bile duct walls was simultaneously observed in 15 cases among them. The thickness of the bile duct walls was uniformly concentric. Meanwhile, other accompanying IgG4-RDs included AIP in 50 cases, kidney involvement in 19, salivary gland involvement in 7, retroperitoneal fibrosis in 5, liver involvement in 4, lung involvement in 4, prostate involvement in 2, sclerosing mediastinitis in 2, thickened gallbladder wall (without stones) in 20, and enlarged upper abdominal lymph nodes in 15 cases. Moreover, higher baseline serum IgG4 and IgG levels were positively correlated with the number of other coexisting IgG4-RDs, but not with the bile duct wall thickness and stenotic segment length. Conclusions: Localized stenosis of the bile ducts with dilatation or non-dilation of the upstream bile ducts, as well as diffuse thickening of the bile duct walls, are the MRI and CT features of newly diagnosed patients with IgG4-SC. Furthermore, higher baseline serum IgG4 and IgG levels are not related to the severity of the diseased bile ducts but are related to the number of other coexisting IgG4-RDs. -
IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）是一种胆道系统的慢性炎症性疾病，临床上患者多以梗阻性黄疸就诊，同时常合并其他的IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD），其中以自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）居多[1]。目前普遍应用的日本IgG4-SC临床诊断标准中，除病理确诊外，影像表现与血清异常指标也是其主要的诊断依据[2-3]。MRCP、MRI和CT能直观显示IgG4-SC的病变特征，如胆管病变分型、胆管狭窄与扩张、管壁增厚的严重程度及胆管外其他器官受累情况。
国外文献报道IgG4-SC影像表现为肝内外胆管壁连续的向心性增厚伴边缘光滑，管腔漏斗状狭窄，常累及胰腺段[4-6]，而国内相关的研究报道有限[7-9]。此外，尽管文献报道84％ 的IgG4-SC确诊患者血清IgG4水平显著升高[10-11]，但其基线血清IgG4水平在评估病情中的作用并不明确，目前国内外文献中尚未见描述初诊IgG4-SC患者血清IgG4、IgG水平与MRCP、MRI或CT病变征象相关性的研究报道。
为此，本研究回顾性分析我院收治的1组IgG4-SC初诊患者的MRCP、MRI和CT表现，并探究其影像特征与基线血清IgG4、IgG水平升高的相关性，旨在提高对该疾病的认识和诊断水平。
1. 资料和方法
1.1 一般资料
搜集2016年1月至2022年1月于首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断的IgG4-SC患者。纳入标准：①有完整的临床资料，符合2012年日本IgG4-SC临床诊断标准[3]；②于我院初诊并接受腹部MRCP和（或）增强 MRI/CT扫描。排除标准：①图像质量差，无法明确判断病变征象；②入院前已接受过相关治疗（如服用激素、胆管支架及引流等）；③伴有胆管或其他器官的恶性肿瘤。
最终，本研究共纳入50例IgG4-SC患者，均具有前文临床诊断标准中IgG4-SC的胆管病变影像表现，同时所有病例均合并AIP。其中男37例，女13例；年龄23～83岁，中位年龄63.5岁。初次就诊最常见的表现是黄疸（n=28）和体质量下降（n=28），其他依次为腹痛（n=22）、尿黄（n=15）、腹胀（n=8）、食欲下降（n=7）、无症状的肝功能异常（n=6）、皮肤瘙痒（n=3）、乏力（n=3）及腹泻（n=2）。13例有过敏史。
1.2 仪器与方法
CT检查采用GE公司的Lightspeed多排CT扫描机，扫描范围自膈顶至髂棘。扫描参数：管电压120 kVp，管电流125～300 mA。准直层厚0.5～0.75 mm，螺距0.6～1.25，重建层厚3～5 mm，重建间隔3～5 mm，多平面3D VR重组层厚0.5～1.0 mm，间隔0.3～0.5 mm。CT增强扫描时，应用高压注射器以3.0 mL/s流率经肘静脉注入对比剂碘海醇（剂量2 mL/kg）。自注射对比剂开始延迟25 s、70 s启动扫描，分别获得肝胆动脉期、门静脉期影像。此外，对可疑肺部异常的患者进行胸部CT扫描，层厚5 mm，层间隔5 mm。
MR检查采用GE Discovery MR750 3.0 T MR设备，8通道相控阵体部表面线圈，扫描范围自膈顶至双肾下极水平。扫描参数：冠状面屏气单次激发快速自旋回波（signal shot fast spin echo，SSFSE）-T2 WI，TR 830 ms，TE 80 ms，层厚6 mm；轴面呼吸门控脂肪抑制快速自旋回波（fast spin echo，FSE）-T2 WI，TR 6000 ms，TE 106.5 ms，层厚6 mm；轴面脂肪抑制快速扰相梯度回波（fast spoiled gradient recalled echo，FSPGR）-T1 WI，TR 200 ms，TE 2.7 ms，层厚6 mm；轴面弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）采用SE-EPI序列，TR 5000 ms，TE 58 ms，激发次数4次，b=0及800 s/mm2，层厚6 mm。
增强扫描采用LAVA序列屏气采集，TR 2.8 ms，TE 1.3 ms，层厚3 mm，经肘静脉团注对比剂钆喷替酸葡胺（Gd-DTPA），注射剂量0.1 mmol/kg，流率2 mL/s，分别延迟25 s和70 s扫描以获得轴面肝胆动脉期、门静脉期，于180 s和240 s获得冠状面及轴面延迟期影像。MR胆胰管成像（MRCP）采用屏气二维采集技术，SSFSE重T2加权成像序列，TR 8000 ms，TE 900 ms，层厚50 mm，以体轴为中心，间隔5° 连续采集12幅冠状面及斜冠状面影像。此外，对可疑涎腺和前列腺异常的患者进行相应的MRI检查。
1.3 图像分析及数据记录
由两名有经验的腹部影像诊断医师共同分析MPCP及增强MRI/CT图像，所有病变征象经协商一致后记录结果。影像观察项目如下：
MRCP分析。①IgG4-SC病变分型；②胆管狭窄部位、长度及形态；③胆管扩张最大管径及扩张程度。
增强MRI/CT分析。①病变胆管壁厚度；②增厚管壁信号及强化特征。
临床及影像学数据记录：有无合并其他IgG4-RD及其部位、数量。实验室数据记录：基线血清IgG4和IgG水平（注：基线血清IgG4和IgG检测与初诊影像学检查的时间间隔为0～4天）。
本组胆管受累部位按照肝内胆管、肝门部胆管、肝外胆管（胰上段、胰腺段、胰下段）描述；IgG4-SC的MRCP分型参照胆管造影分型标准[12]。胆管狭窄端形态：漏斗状指胆管逐渐变细为圆锥形；截断状指胆管突然变细甚至不可见，梗阻端较平直。肝外胆管局部狭窄长度分为短狭窄（＜1.0 cm）及长狭窄（≥1.0 cm）。憩室样外凸指病变胆管局部外凸呈囊袋状。
胆管管径的测量及判断原则为：对于肝外胆管，CT和MRI选择胰腺上方胆总管最宽处层面测量胆总管的最大前后径（管腔内径），8 mm≤管径＜12 mm为轻度扩张，12 mm≤管径＜16 mm为中度扩张，管径≥16 mm为重度扩张；对于肝内胆管，正常成年人的左、右肝管直径分别为3.3 mm和3.5 mm，如果实际测量值大于此正常值，或是肝内上游胆管增粗而下游胆管相对变细或不显示，提示胆管扩张，且管径＜5 mm为轻度扩张，5 mm≤管径＜9 mm为中度扩张，管径≥9 mm为重度扩张。于增强MRI/CT门静脉期或延迟期测量病变胆管壁最厚处，≥1.5 mm判定为管壁增厚。
本组记录的其他IgG4-RD根据IgG4-RD诊治中国专家共识[13]推荐标准，包括AIP、IgG4相关性肾病、涎腺炎、腹膜后纤维化、肝病、肺病、前列腺炎及硬化性纵隔炎。
1.4 统计学分析
采用SPSS 25.0统计分析软件。计量资料符合正态分布时以均值±标准差表示，不符合正态分布以中位数M（P最小值～P最大值）表示；计数资料以频数比形式表示。基线血清IgG4、IgG升高值与肝外胆管狭窄段长度、管壁厚度及合并其他IgG4-RD数量的相关性采用Spearman相关模型分析。P＜0.05为差异有统计学意义。
2. 结果
在纳入的50例IgG4-SC患者中，初诊时41例接受MRCP检查，25例接受增强MRI、8例增强CT、9例同时增强MRI和CT检查（增强MRI 34例，增强CT 17例）。实验室血化验方面，36例同时接受IgG4、IgG检测，11例仅接受IgG4、3例仅接受IgG检测（IgG4检测47例，IgG检测39例）。
2.1 初诊患者MRCP表现
本组41例IgG4-SC初诊MRCP分型如下：Ⅰ型28例（68.3％），Ⅱa型11例（26.8％），Ⅲ 型、Ⅳ 型各1例（2.4％）（图1）。
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图 1 初诊IgG4-SC患者MRCP分型表现（a）～（d）分别显示Ⅰ～Ⅳ型IgG4-SC。（a）图为Ⅰ型，胆总管下段狭窄（箭），其上游肝内外胆管扩张。（b）图为Ⅱa型，胆总管下段及肝内胆管多发狭窄（箭），狭窄上游肝内外胆管扩张。（c）图为Ⅲ型，胆总管下段和肝门部胆管狭窄（箭），其上游胆管扩张。（d）图为Ⅳ型，肝门部胆管狭窄（箭），肝内胆管梗阻性扩张。Figure 1. MRCP classifications of IgG4-SC in newly diagnosed patients病变形态方面，肝外胆管狭窄端管腔呈漏斗状37例（90.2％），截断状4例（9.8％）；狭窄段均为长狭窄，狭窄长度介于1.37～3.82 cm，中位长度2.49 cm，其中1例胰腺段狭窄处伴有憩室样外凸。狭窄段粗细不均，管腔完全可见21例（51％），断续可见14例（34％），不可见6例（15％）；其上游胆管无扩张4例、轻度扩张2例、中度扩张33例、重度扩张2例（图2）。
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图 2 初诊IgG4-SC患者MRCP狭窄端及狭窄段形态（a）图显示肝外胆管狭窄端呈漏斗状（箭），狭窄段较长且管腔断续可见。（b）图显示狭窄端呈截断状，狭窄段管腔不可见（箭）。（c）图显示肝外胆管胰上段狭窄，管腔粗细不均（箭）。（d）图显示肝外胆管胰腺段狭窄伴邻近十二指肠侧憩室样外凸（箭）。Figure 2. Morphologic patterns of the stenotic end and segment of IgG4-SC in newly diagnosed patients on MRCP2.2 初诊患者增强MRI/CT表现
本组42例增强MRI/CT检查（9例两者兼有，25例仅增强MRI，8例仅增强CT）均显示肝外胆管至肝门部胆管壁连续性增厚，其中15例（35％）同时见肝内胆管壁弥漫性增厚。肝外胆管壁纵向增厚不均匀，以狭窄段增厚最显著；胆管轴面观察增厚呈均匀向心性；MRI测得最厚处中位值为0.28 cm（0.21～0.47 cm），CT测得最厚处中位值为0.27 cm（0.15～0.36 cm）。
增厚胆管壁在T1 WI呈等信号，T2 WI呈低信号36例、等信号14例，MRI/CT动态增强扫描呈渐进性强化，以延迟期强化最显著（图3）。
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图 3 51岁，男性，初诊IgG4-SC患者增强MRI表现（a）～（d）分别为轴面T1WI的蒙片、动脉期、门静脉期、延迟期图像，可见肝外胆管壁均匀向心性增厚及渐进性强化（箭），同时见胆囊壁增厚及异常强化。（e）为肝内胆管层面的轴面T1WI延迟期，（f）为冠状面T1WI延迟期，可见肝内、外胆管壁弥漫性增厚及明显强化（箭），肝内胆管扩张。Figure 3. Contrast-enhanced MRI findings of IgG4-SC in a newly diagnosed 51-year-old male patient2.3 初诊患者合并其他IgG4-RD情况
本组50例初诊IgG4-SC患者均合并AIP（100％），其他包括肾脏受累19例（38％）、涎腺受累7例（14％）、腹膜后纤维化5例（10％）、肝脏受累4例（8％）、肺部受累4例（8％）、前列腺受累2例（4％）、硬化性纵隔炎2例（4％）。
此外，还发现非结石性胆囊壁增厚20例（40％），CT（8例）测得最厚处中位值为0.41 cm（0.32～0.64 cm），MRI（14例）测得最厚处中位值为0.36 cm（0.31～0.81 cm）；上腹部淋巴结肿大15例（30％），CT（6例）测得淋巴结短径中位值为1.2 cm（1.1～1.5 cm），MRI（15例）测得短径中位值为1.2 cm（1.0～1.6 cm）。
2.4 初诊患者基线血清IgG4、IgG水平升高与影像表现的相关性
本组患者基线血清IgG4值异常升高42例（42/47，89％），中位值为12.35 g/L（2.46～52.80 g/L）；血清IgG值异常升高30例（30/39，77％），中位值为1920 g/L（1600～5500 g/L）。本组IgG4及IgG的正常参考值范围分别为0.03～2.01 g/L及700～1600 g/L。
将血清IgG4、IgG升高值分别与肝外胆管狭窄段长度、管壁厚度及合并其他IgG4-RD的数量进行Spearman相关性分析。结果显示，基线血清IgG4水平升高（r=0.613）及IgG水平升高（r=0.524）与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关，而与肝外胆管狭窄段长度、管壁厚度不相关（表1）。
表 1 IgG4-SC患者血清IgG4、IgG升高与影像表现的相关性分析Table 1. Correlation analysis between elevated serum IgG4 and IgG levels and imaging findings in patients with IgG4-SC影像表现 血清IgG4升高 血清IgG升高 r P r P 肝外胆管狭窄段长度 -0.348 0.070 -0.086 0.717 管壁厚度MRI测量 0.208 0.271 0.209 0.363 管壁厚度CT测量 0.247 0.416 0.655 0.078 合并其他IgG4-RD的数量 0.613* 0.000 0.524* 0.003 注：*为P＜0.01，相关性显著。 3. 讨论
IgG4-SC是IgG4-RD累及胆管的一种表现，临床表现缺乏特异性，影像学检查和血清IgG4、IgG水平检测不仅有助于明确诊断，而且两者在自然病程随访或激素等治疗后评估疗效方面也具有重要作用。本文在总结一组IgG4-SC初诊患者临床表现和影像特征的基础上，探讨基线血清IgG4、IgG水平升高与胆管病变严重程度及合并其他IgG4-RD数量的关系。
3.1 流行病学及临床表现
IgG4-SC好发于中老年人，偶有儿童病例报道[14]。日本2019年流行病学调查显示其患病率为2.18/10万[15]，我国尚无这方面数据。本组IgG4-SC的中位发病年龄为63.5岁，最小发病年龄为23岁，男女比约为3︰1。最常见的临床表现是梗阻性黄疸，其次为腹痛，与国外[10-11,15-17]文献报道基本一致，这或许提示IgG4-SC的人口特征类似。
3.2 初诊IgG4-SC影像学特征
日本对872例IgG4-SC患者的研究发现，ERCP和MRCP对胆管形态改变的显示率相似[18]，这是MRCP可用于IgG4-SC诊断和分型的基础。本组研究发现，Ⅰ型IgG4-SC病例最多，与文献结果一致[12]；Ⅱ型病例中未发现Ⅱb型，考虑可能是由于初诊患者在确诊时疾病尚处于早期阶段，肝内胆管病变尚未进展为纤维性硬化或闭塞阶段；Ⅳ 型病例最少，MRI表现为肝门部胆管壁局限性增厚，诊断难度较大。极少数情况下，IgG4-SC炎症可扩展至肝门周围并形成孤立性肿块，形成IgG4相关肝脏炎性假瘤[19]，临床上与胆管癌鉴别困难。
本组MRCP见肝外胆管病变狭窄端多呈漏斗状外观（漏斗征），严重狭窄时局部管腔断续显示，甚至不显示；截断征少见。这两种征象与Swensson等[4]及Kim等[20]的报道一致。管腔突然狭窄或截断伴下游管腔不可见高度提示胆管癌，这种IgG4-SC的MRCP表现应与肿瘤（尤其肝门部病变）鉴别。本病增强MRI/CT通常显示胆管狭窄或截断是管壁向心性均匀增厚的结果，且伴有纵向管壁弥漫性增厚。而胆管癌多表现为局限性不规则增厚，通常＞5 mm，边界模糊，管腔内、外均可受累，形成偏心性狭窄或截断[20-21]，增强MRI/CT尚可检出胆管病变之外的转移灶。Kim等[20]报道IgG4-SC的肝外胆管病变可表现为短狭窄。本组未发现短狭窄。
胆管憩室样外凸多见于PSC患者，其病理基础是病变始于胆管黏膜层，继而使其破坏（包括胆管上皮）、内缘凹凸不整，病变进展可导致不规则的透壁性结构破坏[22]，病变进展的不均匀性使胆管局部外凸呈憩室样；而IgG4-SC的炎症虽起自管壁黏膜层，但胆管上皮通常完好，管腔面平整。本组1例胰腺段狭窄的胆管壁出现憩室样外凸，这尚未见文献报道。推测其形成与局部管壁薄弱、组织损伤及十二指肠蠕动的牵拉有关。
本组均见肝外至肝门部胆管壁连续性增厚，其中35％ 的患者同时见肝内胆管壁弥漫性增厚。管壁增厚呈均匀的向心性，这与Naitoh等[23]在IDUS下的观察结果相似。尽管文献报道IgG4-SC可表现为偏心性管壁增厚[8,24]，尤其在病程进展或治疗后复发时，但本组未发现偏心性增厚，或许是因为初诊患者的病变尚处于早期阶段。本组肝内胆管壁增厚较少，可能与病变处于早期或部分病例采用双期增强CT检查有关。推测随着炎症由肝外向肝内胆管进展，或是采用3期增强MRI检查技术，会有更多的肝内胆管壁增厚被发现。
在合并的IgG4-RD中，胰腺是最常见的胆管外受累器官，约83％～87％ 的IgG4-SC病例合并AIP[10,15]，故胰腺异常表现在鉴别IgG4-SC和胆管癌方面具有高度敏感性和特异性（均＞80％）[5]。IgG4相关硬化性胆囊炎被认为是一种独立的疾病[25-26]，但目前缺乏诊断标准，通常为胆管系统（胆管、胆囊管和胆囊）受累的局部表现[27]。本组病例40％ 合并非结石性胆囊壁增厚，其强化特征与病变胆管壁一致，尽管未经组织学证实诊断，但仍在一定程度上提示其与IgG4-SC的潜在关联。Tokala等[6]研究发现胆囊壁增厚有助于鉴别IgG4-SC与PSC。
3.3 初诊血清IgG4、IgG水平升高与影像表现的相关性
IgG4-SC受累胆管的狭窄段长度及管壁厚度反映胆管病变的严重程度，既往文献未曾探究过初诊患者的基线血清IgG4、IgG水平升高与这两者的关系，本组研究结果为不相关。对此可能的解释是，一方面IgG4-SC常合并AIP，受累胰腺弥漫性肿大或胰头肿大[28]一定程度上会影响肝外胆管狭窄；另一方面IgG4-RD是一种全身性疾病，血清IgG4、IgG水平升高反映全身的炎症反应状态，而不同器官的病变存在异质性，故其不能完全代表单一器官病变的严重程度。此外，血清IgG4升高不是诊断IgG4-RD的特异性生物学指标[13]，PSC、胆管癌等疾病也可导致不同程度的血清IgG4水平升高。
本组研究发现初诊患者基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关，与既往文献结果一致[29-30]。提示异常增高的IgG4、IgG水平可以预测多器官受累，此时应考虑对患者进行全身检查或多器官综合检查。
本研究局限性。①仅对初诊患者进行分析，样本量较小；②并非所有入组病例均进行了 MRCP、增强MRI/CT检查或血清IgG4、IgG水平检测，而且增强CT未扫描延迟期，可能导致观察结果偏倚；③评估IgG4-SC合并的IgG4-RD时，部分诊断缺少病理结果支持，仅依据已有的影像特征或临床诊断标准判断，可能存在低估或高估情况。
总之，本组研究发现MRCP检查能显示Ⅰ～Ⅳ 型IgG4-SC病变。初诊患者IgG4-SC影像特征为单发或多发的胆管局限性狭窄和肝内外管壁弥漫性增厚，以狭窄段管壁增厚最显著；狭窄段上游的胆管扩张或不扩张；常合并其他的器官受累，以AIP最多见，非结石性胆囊壁增厚次之。此外，基线血清IgG4及IgG水平升高不能反映胆管病变的严重程度。
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图 1 初诊IgG4-SC患者MRCP分型表现
（a）～（d）分别显示Ⅰ～Ⅳ型IgG4-SC。（a）图为Ⅰ型，胆总管下段狭窄（箭），其上游肝内外胆管扩张。（b）图为Ⅱa型，胆总管下段及肝内胆管多发狭窄（箭），狭窄上游肝内外胆管扩张。（c）图为Ⅲ型，胆总管下段和肝门部胆管狭窄（箭），其上游胆管扩张。（d）图为Ⅳ型，肝门部胆管狭窄（箭），肝内胆管梗阻性扩张。
Figure 1. MRCP classifications of IgG4-SC in newly diagnosed patients
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图 2 初诊IgG4-SC患者MRCP狭窄端及狭窄段形态
（a）图显示肝外胆管狭窄端呈漏斗状（箭），狭窄段较长且管腔断续可见。（b）图显示狭窄端呈截断状，狭窄段管腔不可见（箭）。（c）图显示肝外胆管胰上段狭窄，管腔粗细不均（箭）。（d）图显示肝外胆管胰腺段狭窄伴邻近十二指肠侧憩室样外凸（箭）。
Figure 2. Morphologic patterns of the stenotic end and segment of IgG4-SC in newly diagnosed patients on MRCP
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图 3 51岁，男性，初诊IgG4-SC患者增强MRI表现
（a）～（d）分别为轴面T1WI的蒙片、动脉期、门静脉期、延迟期图像，可见肝外胆管壁均匀向心性增厚及渐进性强化（箭），同时见胆囊壁增厚及异常强化。（e）为肝内胆管层面的轴面T1WI延迟期，（f）为冠状面T1WI延迟期，可见肝内、外胆管壁弥漫性增厚及明显强化（箭），肝内胆管扩张。
Figure 3. Contrast-enhanced MRI findings of IgG4-SC in a newly diagnosed 51-year-old male patient
表 1 IgG4-SC患者血清IgG4、IgG升高与影像表现的相关性分析
Table 1 Correlation analysis between elevated serum IgG4 and IgG levels and imaging findings in patients with IgG4-SC
影像表现 血清IgG4升高 血清IgG升高 r P r P 肝外胆管狭窄段长度 -0.348 0.070 -0.086 0.717 管壁厚度MRI测量 0.208 0.271 0.209 0.363 管壁厚度CT测量 0.247 0.416 0.655 0.078 合并其他IgG4-RD的数量 0.613* 0.000 0.524* 0.003 注：*为P＜0.01，相关性显著。 
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[1] LOHR J M, VUJASINOVIC M, ROSENDAHL J, et al. IgG4-related diseases of the digestive tract[J]. Nature Reviews Gastroenterology and Hepatology, 2021. DOI: 10.1038/s41575-021-00529-y.
[2] NAKAZAWA T, KAMISAWA T, OKAZAKI K, et al. Clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis 2020[J]. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences, 2021, 28(3): 235−242. DOI: 10.1002/jhbp.913.
[3] OHARA H, OKAZAKI K, TSUBOUCHI H, et al. Clinical diagnostic criteria of IgG4-related sclerosing cholangitis 2012[J]. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences, 2012, 19(5): 536−542. DOI: 10.1007/s00534-012-0521-y.
[4] SWENSSON J, TIRKES T, TANN M, et al. Differentiating IgG4-related sclerosing cholangiopathy from cholangiocarcinoma using CT and MRI: Experience from a tertiary referring center[J]. Abdominal Radiology, 2019, 44(6): 2111−2115. DOI: 10.1007/s00261-019-01944-1.
[5] YATA M, SUZUKI K, FURUHASHI N, et al. Comparison of the multidetector-row computed tomography findings of IgG4-related sclerosing cholangitis and extrahepatic cholangiocarcinoma[J]. Clinical Radiology, 2016, 71(3): 203−210. DOI: 10.1016/j.crad.2015.10.024.
[6] TOKALA A, KHALILI K, MENEZES R, et al. Comparative MRI analysis of morphologic patterns of bile duct disease in IgG4-related systemic disease versus primary sclerosing cholangitis[J]. American Journal of Roentgenology, 2014, 202(3): 536−543. DOI: 10.2214/AJR.12.10360.
[7] 李安琪, 王屹. IgG4相关性胆管炎CT及MRI影像学诊断与鉴别诊断[J]. 中华消化外科杂志, 2015,14(4): 344−348. doi: 10.3760/cma.j.issn.1673-9752.2015.04.017 LI A Q, WANG Y. CT and MRI for identification and diagnosis of immunoglobulin G4 associated cholangitis[J]. Chinese Journal of Digestive Surgery, 2015, 14(4): 344−348. (in Chinese). doi: 10.3760/cma.j.issn.1673-9752.2015.04.017
[8] 张斌斌, 张洁, 靳二虎, 等. IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现[J]. 中国介入影像与治疗学, 2015,12(6): 336−340. DOI: 10.13929/j.1672-8475.2015.06.004. ZHANG B B, ZHANG J, JIN E H, et al. CT and magnetic resonance cholangiopancreatography features of lgG4-related sclerosing cholangitis[J]. Chinese Journal of Interventional Imaging and Therapy, 2015, 12(6): 336−340. DOI: 10.13929/j.1672-8475.2015.06.004. (in Chinese).
[9] 姜畔, 连敏, 李博, 等. 免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎及合并自身免疫性胰腺炎患者的临床观察[J]. 中华肝脏病杂志, 2018,26(6): 415−419. doi: 10.3760/cma.j.issn.1007-3418.2018.06.005 JIANG P, LIAN M, LI B, et al. Clinical observation of isolated immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis and immunoglobulin G4 sclerosing cholangitis combined autoimmune pancreatitis[J]. Chinese Journal of Hepatology, 2018, 26(6): 415−419. (in Chinese). doi: 10.3760/cma.j.issn.1007-3418.2018.06.005
[10] TANAKA A, TAZUMA S, OKAZAKI K, et al. Clinical features, response to treatment, and outcomes of IgG4-related sclerosing cholangitis[J]. Clinical Gastroenterology and Hepatology, 2017, 15(6): 920−926. DOI: 10.1016/j.cgh.2016.12.038.
[11] KEMP W, MAJEED A, MITCHELL J, et al. Management, outcomes and survival of an Australian IgG4-SC cohort: The MOSAIC study[J]. Liver International, 2021, 41(12): 2934−2943. DOI: 10.1111/liv.15036.
[12] NAKAZAWA T, OHARA H, SANO H, et al. Schematic classification of sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis by cholangiography[J]. Pancreas, 2006, 32(2): 229. DOI: 10.1097/01.mpa.0000202941.85955.07.
[13] 张文, 董凌莉, 朱剑, 等. IgG4相关性疾病诊治中国专家共识[J]. 中华内科杂志, 2021,60(3): 192−206. ZHANG W, DONG L L, ZHU J, et al. Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of IgG4- related diseases[J]. Chinese Journal of Internal Medicine, 2021, 60(3): 192−206. (in Chinese).
[14] KARIM F, LOEFFEN J, BRAMER W, et al. IgG4-related disease: A systematic review of this unrecognized disease in pediatrics[J]. Pediatric Rheumatology, 2016, 14(1). DOI: 10.1186/s12969-016-0079-3.
[15] TANAKA A, MORI M, KUBOTA K, et al. Epidemiological features of immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis in Japan[J]. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences, 2020, 27(9): 598−603. DOI: 10.1002/jhbp.793.
[16] ALI A H, BI Y, MACHICADO J D, et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: The Mayo Clinic experience[J]. Journal of Gastroenterology, 2020, 55(11): 1087−1097. DOI: 10.1007/s00535-020-01714-7.
[17] HUGGETT M T, CULVER E L, KUMAR M, et al. Type 1 autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis is associated with extrapancreatic organ failure, malignancy, and mortality in a prospective UK cohort[J]. The American Journal of Gastroenterology, 2014, 109(10): 1675−1683. DOI: 10.1038/ajg.2014.223.
[18] NAITOH I, KAMISAWA T, TANAKA A, et al. Clinical characteristics of immunoglobulin IgG4-related sclerosing cholangitis: Comparison of cases with and without autoimmune pancreatitis in a large cohort[J]. Digestive and Liver Disease, 2021, 53(10): 1308−1314. DOI: 10.1016/j.dld.2021.02.009.
[19] NOTOHARA K. Histological features of autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis with a correlation with imaging findings[J]. Journal of Medical Ultrasonics (2001), 2021, 48(4): 581−594. DOI: 10.1007/s10396-021-01148-5.
[20] KIM J H, BYUN J H, LEE S J, et al. Differential diagnosis of sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis and periductal infiltrating cancer in the common bile duct at dynamic CT, endoscopic retrograde cholangiography and MR cholangiography[J]. European Radiology, 2012, 22(11): 2502−2513. DOI: 10.1007/s00330-012-2507-1.
[21] MADHUSUDHAN K S, DAS P, GUNJAN D, et al. IgG4-relatEd sclerosing cholangitis: A clinical and imaging review[J]. American Journal of Roentgenology, 2019, 213(6): 1221−1231. DOI: 10.2214/AJR.19.21519.
[22] NAITOH I, NAKAZAWA T, HAYASHI K, et al. Comparison of intraductal ultrasonography findings between primary sclerosing cholangitis and IgG4-related sclerosing cholangitis[J]. Journal of Gastroenterology and Hepatology, 2015, 30(6): 1104−1109. DOI: 10.1111/jgh.12894.
[23] NAITOH I, NAKAZAWA T, OHARA H, et al. Endoscopic transpapillary intraductal ultrasonography and biopsy in the diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis[J]. Journal of Gastroenterology, 2009, 44(11): 1147−1155. DOI: 10.1007/s00535-009-0108-9.
[24] MAEDA E, AKAHANE M, YOSHIOKA N, et al. Comparison of CT findings of biliary tract changes with autoimmune pancreatitis and extrahepatic bile duct cholangiocarcinoma[J]. Japanese Journal of Radiology, 2012, 30(3): 227−234. DOI: 10.1007/s11604-011-0035-6.
[25] LEE Y C, CHON H K, CHOI K H. IgG4-related sclerosing cholangitis involving the gallbladder mimicking a hilar cholangiocarcinoma[J]. Endoscopy, 2022. DOI: 10.1055/a-1778-3393.
[26] HARADA Y, MIHARA K, AMEMIYA R, et al. Isolated IgG4-related cholecystitis with localized gallbladder wall thickening mimicking gallbladder cancer: A case report and literature review[J]. BMC Gastroenterol, 2022, 22(1): 99. DOI: 10.1186/s12876-022-02179-z.
[27] WATANABE K, KAMISAWA T, CHIBA K, et al. Gallbladder wall thickening in patients with IgG4-related diseases, with special emphasis on IgG4-related cholecystitis[J]. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2021, 56(12): 1456−1461. DOI: 10.1080/00365521.2021.1971758.
[28] 丁航, 郑琳琳, 刘源, 等. 自身免疫性胰腺炎及其合并IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较[J]. 临床肝胆病杂志, 2021,37(4): 888−892. doi: 10.3969/j.issn.1001-5256.2021.04.032 DING H, ZHENG L L, LIU Y, et al. Clinical features and prognosis of autoimmune pancreatitis alone or with IgG4-related sclerosing cholangitis[J]. Journal of Clinical Hepatology, 2021, 37(4): 888−892. (in Chinese). doi: 10.3969/j.issn.1001-5256.2021.04.032
[29] LIN W, LU S, CHEN H, et al. Clinical characteristics of immunoglobulin G4-related disease: A prospective study of 118 Chinese patients[J]. Rheumatology, 2015, 54(11): 1982−1990. DOI: 10.1093/rheumatology/kev203.
[30] KAWASHIRI S, ORIGUCHI T, UMEDA M, et al. Association of serum levels of fibrosis-related biomarkers with disease activity in patients with IgG4-related disease[J]. Arthritis Research & Therapy, 2018, 20(1). DOI: 10.1186/s13075-018-1777-7.
-
期刊类型引用(3)
1. 雷兰芳. 磁共振胰胆管成像联合腹部CT诊断肝外胆管结石的应用价值研究. 影像研究与医学应用. 2025(04): 171-173 . 
百度学术
2. 夏华伟，朱文雅，胡红杰，文玲. 10例误诊IgG4相关性胰腺炎的影像学表现. 中国医学影像技术. 2025(04): 622-626 . 百度学术
3. 张斌斌，戴娜，杨迎，霍健伟，靳二虎. 自身免疫性胰腺炎患者少见的影像表现. 磁共振成像. 2024(06): 123-128 . 百度学术
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