Computed Tomography Diagnosis of a Giant Ganglioneuroma of the Mediastinum
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摘要:
节细胞神经瘤（GN）又称神经节细胞瘤，是一种极为罕见（1/100000）、生长缓慢的良性肿瘤，术前诊断有赖于影像学检查，有时难以确诊。CT临床普及率高，在纵隔病变的检出、诊断中广泛应用，现就本院诊治的1例纵隔巨大GN的CT表现进行总结分析并复习相关文献，提高该疾病CT诊断水平。
Abstract:Ganglioneuroma (GN) is an extremely rare (1/100000), slow-growing benign tumor. Preoperative diagnosis depends on imaging examination but is sometimes difficult. Computed tomography (CT) has high clinical prevalence and is widely used in the detection and diagnosis of mediastinal diseases. This report summarizes and analyzes the CT manifestations of a case of giant GN of the mediastinum in our hospital, and reviews the relevant literature to improve the CT diagnostic level.
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Keywords:
- tomography /
- X-ray computer /
- ganglioneuroma /
- mediastinum
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1. 病例资料
患者女，42岁，因外院体检发现胸部占位10余天，为求进一步手术治疗就诊。患者既往体健，无明显呼吸困难、胸痛等不适。查体：脊柱侧弯，肝浊音界下移，两肺无明显干湿啰音，两肺呼吸音不对称，右中下肺野呼吸音消失，叩诊呈实音。实验室检查：血常规、肝肾功能、肿瘤标记物、大小便常规未见明显异常。
胸部CT平扫及增强检查：右后纵隔巨大稍低密度肿块，平扫密度低于邻近肌肉，CT值约26 HU，边界清楚，内见数枚点状钙化（图1（a））；肿块内部近边缘处可见结节状脂肪密度影，CT值约-50 HU，脊柱明显侧弯（图1（b））；增强扫描动脉期肿块强化不明显，CT值约28 HU，椎旁可见供血动脉伸入肿块内部（图1（c））；静脉期最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）显示肿瘤供血动脉由胸主动脉发出（图1（d））；静脉期冠状面重建肿块强化仍不明显，CT值约32 HU，肿块沿人体长轴生长，最大截面约17.2 cm×13.3 cm，边界清楚，肺和膈肌受推挤，肝脏下移（图1（e））；延迟期肿块轻度不均匀强化，CT值约37 HU；肿块呈嵌入式生长，向胸椎和主动脉前方延伸，与主动脉分界尚清（图1（f））；术前CT诊断：①节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）；②黏液样脂肪肉瘤。
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图 1 纵隔巨大GN的CT图像（a）、（b）轴位CT平扫，右后纵隔稍低密度肿块，白箭示肿块内点状钙化（a）、边缘结节状脂肪成分（b）；（c）增强扫描动脉期，肿块强化不明显，白箭示供血动脉；（d）静脉期MIP图，白箭示肿瘤供血动脉自胸主动脉发出；（e）静脉期冠状面重建，显示肿块最大截面大小（蓝黄线）；（f）延迟期，肿块轻度强化，白箭示嵌入式生长。Figure 1. CT images of a large GN in the mediastinum手术治疗：全麻下行胸腔镜辅助纵隔肿瘤切除术+胸膜粘连松解术。麻醉满意后取左侧卧位，胸下垫枕，常规消毒铺巾，取右侧第6肋后外侧切口入路，长径20 cm，逐层切开皮肤、皮下组织、肌肉后，沿肋间切开肋间肌肉后，进胸。右侧第8肋间长约1 cm切口，作为观察孔。术中探查见：胸膜少许粘连，胸腔无积液。脊柱侧弯明显，肿瘤位于右后纵隔，大小约20 cm×18 cm，包膜完整，质稍硬，活动度不佳，部分深入脊柱后方。部分右下肺与肿瘤粘连紧密。分离胸膜粘连，沿肿瘤边缘切开包膜后，钝性+锐性逐步游离肿瘤，见肿瘤后壁深入脊柱后方，界限不清，无法暴露，遂沿脊柱表面电刀完整切除肿瘤。彻底止血后，查无活动性出血，清点纱布器械无误，于右第8肋间置胸引管一根，逐层关胸。术中出血不多，未输血。标本家属过目后送病理检查。
病理及免疫组化：肿物剖面灰白、灰黄色、质软，大小17 cm×16 cm×8.5 cm。光镜下可见成熟的神经节细胞和Schwann细胞（图2（a））；节细胞和梭形神经组织免疫标记S100呈阳性（2（b））。免疫组化：CD117（-），CD34（脉管+），CD56（+），CgA（+），Desmin（-），NSE（+），S100（+），SMA（-），Syn（+），Ki-67（个别细胞+）。病理诊断：（纵隔）GN。
患者术后出现一定量右侧胸腔积液，经治疗好转后出院，出院后1个月于我院胸外科随诊，复查胸部CT，无明显肿瘤残留，右侧胸腔积液基本吸收，3个月后继续随诊一次，患者恢复良好，无特殊不适。
2. 讨论
GN由神经节细胞、Schwann细胞和纤维组织构成[1]，常无明显临床症状，当肿块巨大时，可产生压迫症状，表现为呼吸困难、咳嗽、胸闷、腹胀等。GN起源于交感神经链，占神经源性肿瘤的2％～3％[2]，可发生于任何年龄，20岁前发病者约占60％，女性发病率稍高于男性。大部分GN不分泌生物活性物，少部分GN可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽等物质，患者从而出现相应临床症状，如高血压、腹泻等[3]。少数GN可合并神经纤维瘤病，有观点认为，GN可能是神经纤维瘤病的局部表现之一，也有学者持不同观点，关于GN与神经纤维瘤病两者间是否存在某种内在联系，还有待进一步深入研究。
根据目前文献回顾，本例是迄今报道的成人最大纵隔GN之一[4-5]，GN常在影像学检查时偶然发现，纵隔GN常表现为边界清楚的软组织肿块，多伴有包膜。显微镜下，GN常表现为神经纤维组织内散在分布成熟神经节细胞；S100、Vim、NSE、髓磷脂碱性蛋白等免疫组织化学染色可为阳性[6]。本例肿块巨大，存在恶变、持续生长的风险，考虑到活检结果不会影响治疗策略，且穿刺活检可伴发潜在的并发症，如气胸、胸膜和活检道肿瘤种植等，故本例采取直接手术切除进行治疗。
GN的CT表现与其病理及生物学特点相关，病理上GN存在包膜，CT对包膜的直接显示率不足，但肿瘤边界清楚，可间接反映其生长受包膜限制。GN含大量黏液基质，水分含量高，CT平扫肿瘤密度常低于邻近肌肉。GN的质地较软，可呈嵌入式或塑形样紧贴椎体生长，也可侵入椎管[7]、椎前，呈“伪足样”包绕邻近大血管，但侵蚀骨质者极为罕见[8]。此外，GN多沿交感神经链即人体长轴生长，头尾径大于人体短轴径[9]，Ozawa等[10]研究发现GN头尾径与人体短轴径比值为1.50，明显大于神经鞘瘤（0.95～1.10）。GN有时成分复杂，可伴砂砾样钙化，少数肿块边缘还可伴有少量脂肪组织，本例亦可观察到此类表现。GN内出现脂肪组织原因可能是肿瘤生长、包埋邻近区域脂肪所造成的。也有学者认为，GN内的脂肪是由于肿瘤长期生长，组织退变所造成的[11]。GN为乏血供肿瘤，多呈轻度延迟强化，有时可见肋间供血动脉，肿瘤内含有较粗大、互相交错排列的细胞成分和神经纤维的区域通常强化程度较低，大量黏液基质可引起造影剂滞留，出现延迟强化[12]。Yorita等[13]报道的一例纵隔巨大GN，平扫CT值27 HU，增强扫描延迟期CT值仅上升7 HU，与本例强化方式类似。
GN的CT表现有时不典型，此外，鉴于纵隔肿瘤的广泛鉴别诊断，GN术前CT诊断有时仍具挑战性[14]，其主要鉴别诊断包括：①神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤，发病年龄更小，常发生于婴幼儿、儿童，儿茶酚胺常上升，病变具一定侵袭性，肿块内部可合并出血、坏死，钙化更常见，常为粗大、不规则形钙化；增强明显强化，可伴血行转移[15]。②神经鞘瘤和神经纤维瘤，神经鞘瘤多呈卵圆形、外形规则，神经鞘瘤中Antoni A区细胞丰富、明显强化；Antoni B区细胞排列疏松，易囊变，无明显强化[16]。神经纤维瘤常伴随神经纤维瘤病，肿块呈结节状，边界欠清，增强中等强化。无论是神经鞘瘤还是神经纤维瘤大多无延迟强化的特点，且多沿人体短轴生长。③黏液样脂肪肉瘤，主要发生于四肢深部和腹膜后，张慧红等[17]总结的18个病例中发生于纵隔者仅1例，黏液样脂肪肉瘤密度和强化特征可与GN类似，但其内部可有分隔、钙化少见，脂肪成分占比多＞10％。
综上，GN典型CT表现为边界清楚的软组织肿块，可伴钙化和脂肪、呈嵌入式沿人体长轴生长，轻度延迟强化，CT术前诊断价值较高。
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图 1 纵隔巨大GN的CT图像
（a）、（b）轴位CT平扫，右后纵隔稍低密度肿块，白箭示肿块内点状钙化（a）、边缘结节状脂肪成分（b）；（c）增强扫描动脉期，肿块强化不明显，白箭示供血动脉；（d）静脉期MIP图，白箭示肿瘤供血动脉自胸主动脉发出；（e）静脉期冠状面重建，显示肿块最大截面大小（蓝黄线）；（f）延迟期，肿块轻度强化，白箭示嵌入式生长。
Figure 1. CT images of a large GN in the mediastinum
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