腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma，ACC）是一种涎腺上皮源性的恶性肿瘤，最常见的发病部位是腮腺^[1]。除发生在腮腺和头颈部的其他涎腺外，腺泡细胞癌还可原发于肺（支气管）、乳腺、鼻腔等^[2]，其中肺（支气管）内原发的腺泡细胞癌极少见。1972年，Fechner等^[3]首次报道了1例肺原发腺泡细胞癌，至今为止个案文献报道不足35例。肺腺泡细胞癌被认为是一种生长缓慢的惰性肿瘤，临床症状缺乏特异性，常容易与其他肺内肿瘤混淆。

综合以上因素，临床医生不易诊断该类疾病，故本文报道了1例经手术病理证实的原发性肺腺泡细胞癌。本例患者体重减轻，无其他症状，外院CT提示肺结核球可能，但查血清肿瘤标志物-癌胚抗原升高，欲行手术治疗至我院心胸外科就诊。本文主要报道该病例的MSCT影像表现、MSCT在其诊疗中的价值及其鉴别诊断，以提高对该类疾病的认识和影像诊断水平。

1.   病历资料

1.1   临床资料与实验室检查

患者男性，15岁。因“入学体检发现左肺上叶占位3周”，3周前体检胸部平片提示左肺上叶占位，遂就诊至当地医院感染性疾病科，再次胸部CT见左肺上叶结节状影及少许条状密度增高影，结节边界清楚，其内可见较多钙化，考虑结核球可能。查肿瘤标志物癌胚抗原10.88 ng/mL升高；并行左肺上叶结节CT引导下穿刺活检提示肿瘤细胞绕血管生长，胞浆较透亮，见少量红染胶质样管型及红染无结构坏死，无法分类，抗酸染色未检出抗酸杆菌，建议完整切除肿物病检。

患者为求手术治疗，于2022年8月22至恩施土家族苗族自治州中心医院就诊。患者诉发病以来体重下降3 kg，余无其他不适。查体：体温36.4 ℃，脉搏68 r/min，呼吸18 r/min（规则），血压118/64 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率68 r/min，律齐，无病理性杂音。血气分析：二氧化碳分压（PCO₂）43.8 mmHg，氧分压（PO₂）85.9 mmHg。生化检验：复查癌胚抗原11.12 ng/mL，仍升高。

1.2   其他检查

纤维支气管镜刷片查见较多纤毛柱状上皮细胞，少量淋巴细胞、中性粒细胞，未发现恶性肿瘤细胞。

肺功能：1 s用力呼气量（forced expiratory volume in one second，FEV1）3.86 L；每分钟最大通气量（maximun ventilatory volumn，MVV）162.4％。颈部、甲状腺彩超：甲状腺左右叶囊性结节并胶质结晶；双侧颈部淋巴结增大。颅脑、颌面部及上腹部CT平扫未见异常。

1.3   胸部MSCT表现

该患者的胸部CT表现（图1）。左肺上叶舌段单发结节影，边界清楚，大小约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm。边缘欠光整，可见浅分叶改变，结节边缘可见弧形空气密度影，呈“空气新月征”改变，结节近、远侧可见支气管稍扩张，管壁稍增厚，远侧扩张支气管腔内少许异常密度充填。结节周围亦见少许条絮状影。

图  1  胸部MSCT表现

（a）～（d）胸部CT平扫肺窗，左肺上叶舌段结节，结节边缘可见“空气新月征”（粗箭），结节近侧、远侧支气管轻度扩张（细箭）；（e）矢状位CT重建：远侧支气管稍扩张，腔内少许异常密度充填。（f）～（h）纵隔窗，结节呈浅分叶改变，结节内密度不均匀，伴有多发不规则条、片状钙化；（g）和（h）胸部CT增强，动脉期结节显著强化，CT值约133 HU；静脉期病灶强化稍减低，CT值约94 HU。（i）MPR重建：病灶供血动脉显示；（j）MIP：病灶由左肺上叶舌段动脉分支供血。

Figure  1.  Manifestations seen on CT

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纵隔窗显示结节密度不均匀，其内见不规则条、片状高密度影，非钙化区CT值约45 HU左右。增强扫描动脉期结节明显强化，CT值约133 HU；静脉期CT值约93 HU，强化欠均匀。纵隔内未见肿大淋巴结。

1.4   病理检查

CT引导下左肺上叶结节穿刺活检。送检穿刺组织内可见肿瘤细胞绕血管生长，胞浆较透亮，并见少量红染胶质样管型及红染无结构坏死，免疫组化细胞角蛋白（cytokeratin，CK，+），细胞角蛋白7（cytokeratin 7，CK7，+）及波形蛋白（vimentin，VIM，+），呈双相表达，其余均为阴性，无法分类，建议完整切除肿物病检。抗酸染色未检出抗酸杆菌。

左肺上叶切除+系统性淋巴结清扫术后病理检查（图2）。左肺上叶：唾液腺型癌（符合腺泡细胞癌），肿物大小3.0 cm×3.0 cm×2.6 cm，伴广泛钙化，未见脉管内癌栓及神经侵犯，未见气腔内播散。支气管断端未见癌浸润。左肺上叶周围肺组织充血淤血。淋巴结：肺门0/1；第5组0/2；第7组0/2；第10组0/3；第11组0/1均未见癌转移。免疫组化：细胞角蛋白CK（+），CK20（-），CK7（+），甲状腺转录因子1（thyriod transcription factor-1，TTF-1，-），胃酶样天冬氨酸蛋白酶A（NapsinA，-），S-100（-），P63（-），P40（-），CD56（-），绒毛蛋白（Villin，-），Ki-67阳性细胞数3％，癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA，部分+），波形蛋白（Vimentin，+）。

图  2  病理图像

（a）（HE×10）瘤组织与周围肺组织边界较清楚，瘤组织呈片巢状分布，部分区域呈腺样排列，腺腔内见红染无结构分泌样物，瘤细胞呈类圆形、多边形、柱状，部分胞浆空亮，间质较多浆细胞浸润。（b）（HE×20）瘤组织呈片巢状分布，瘤细胞轻度异型，部分胞浆空亮，间质见浆细胞浸润。（c）（HE×20）瘤组织呈片巢状分布，部分区域呈腺样排列，腺腔内见红染无结构分泌样物，瘤细胞呈类圆形、多边形、柱状，部分胞浆空亮。（d）（HE×20）瘤组织浸润支气管粘膜，间质见钙化。（e）免疫组化：CK（＋）。（f）免疫组化：CK7（＋）。

Figure  2.  Pathological images of the lesion

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1.5   治疗

经完善术前相关检查，于2022年8月25日在全麻下行胸腔镜左肺上叶癌根治性切除术（左肺上叶切除术+系统性淋巴结清扫术）。术中见肿瘤位于左肺上叶上舌段，直径约3.0 cm，质地硬，肿瘤表面胸膜凹陷皱褶。切除左肺上叶舌段送快速病检：左肺上叶恶性肿瘤，浸润性癌，印片查见癌细胞。遂切除左肺上叶，同时清扫肺门、隆突下、叶间、主肺动脉窗淋巴结。

术后第14 d患者生命体征平稳，切口Ⅱ/甲级愈合，痊愈出院。

1.6   随访

肿瘤科会诊意见：肺腺泡细胞癌低度恶性，T₁N₀M₀ IA₃，建议患者定期随访。患者于2023年2月21日至我院随诊，胸部CT平扫未见复发。

2.   讨论

原发性肺涎腺型肿瘤属于肺内低度恶性肿瘤，它起源于气管、支气管黏膜下腺体，故通常表现为紧邻支气管的孤立性肿物，并少有淋巴结转移^[4]。其组织学特征及生物学行为与涎腺对应的肿瘤类似。

2021年版WHO肺肿瘤分类^[5]中列出7类唾液腺型肿瘤，包括腺样囊性癌、黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、多形性腺瘤、玻璃样透明细胞癌、肌上皮瘤和肌上皮癌，其中以黏液表皮样癌和腺样囊性癌为最常见的病理类型，而未将腺泡细胞癌列入其中，可能与其病例太少、认识有限有关。原发性肺腺泡细胞癌的病因及发病机制均尚未明确，有研究者调查发现男女发病比例1.6∶1，表明该病可能与性激素有关^[6]。本病临床表现缺乏特异性，最常见的症状是咯血和咳嗽^[7]。

2.1   MSCT表现及诊疗价值

气管黏膜下腺体主要分布于段支气管以上，故肺内腺泡细胞癌多为中央型，周围型少见，CT表现肿瘤多靠近肺门。肿瘤边界光整，与其恶性程度低有关。本例病灶为左肺上叶舌段支气管腔内外肿块，病灶部分阻塞支气管管腔形成“空气新月征”^[8]，另外一部分紧邻支气管，病灶近端、远端支气管扩张、管壁增厚，部分支气管内见异常密度影，这些表现可能与肿瘤阻塞支气管引起炎症反复刺激所致或粘液栓形成等。病灶内多发钙化，相关文献中未见明确报道，在原发于肺内的其他唾液腺肿瘤中，有报道表示肿瘤内钙化与黏液吸收不全钙盐沉积有关^[9]，考虑到肺内原发腺泡细胞癌组织学特征及生物学行为与原发于腮腺者相似，但有关文献显示腮腺腺泡细胞癌钙化少见，且常表现为沙粒样钙化^[10]，与本病例并不相符，还需搜集更多病例资料并结合病理综合分析。增强病灶呈显著性强化，可能与肿瘤血供丰富有关。

MSCT是诊断原发性肺腺泡细胞癌的重要检查方法，特别是多平面重建，不仅可明确病变部位、形态及其与气管的关系，还能评价肿瘤向外侵犯程度及纵隔淋巴结转移，有利于指导肿瘤分期、临床治疗方案制订，具有较高的术前诊断价值^[11]。多期增强扫描，不仅可以了解病变本身密度变化，还能观察其血供情况，有利于与常见的支气管肺癌呈轻、中度强化进行鉴别。此外患者长期随访行CT检查可了解有无复发、预后情况。CT检查贯穿于整个诊疗过程中，对于临床诊断、治疗非常重要。通过CT表现早期发现、诊断疾病，可极大提高患者的治疗效果，改善预后。

2.2   诊断与鉴别诊断

原发性肺腺泡细胞癌的确诊依赖于病理检查（细胞形态学特征和免疫组化），需与以下几类疾病鉴别。

原发于唾液腺的腺泡细胞癌转移至肺：唾液腺肿瘤的既往史或影像学检查发现唾液腺原发灶，基本可明确为肺内转移，此外肺内转移瘤常常表现为肺内多发结节灶，且肺内结节与气管、支气管无明确关系。

肺内原发孤立结节或肿瘤。肺内常见恶性肿瘤：肺鳞癌、肺腺癌，肺鳞癌老年男性多发，与吸烟有关，更多以中央型肺癌为主要表现，早期即可引起支气管狭窄或阻塞性肺炎，易出现纵隔及肺门淋巴结肿大；肺腺癌易发生于女性患者，多数腺癌起源于较小的支气管，多为周围型肺癌，肿瘤的特点有空泡征、空气支气管征，边缘有毛刺、分叶征、血管集束征、胸膜凹陷等，病灶大片状钙化少见，且增强多呈轻、中度强化，较少显著性强化。此外，肺腺癌细胞异型性较大，肺泡上皮标志物TTF1、Napsin A阳性^[12]。

肺内其他类型涎腺型肿瘤。如黏液表皮样癌和腺样囊性癌，腺样囊性癌CT多表现为气管壁的弥漫性不规则增厚，与周围组织分界不清，很少钙化，增强多呈轻、中度强化^[11]，并且通常肿瘤细胞表达CD117^[1]，而腺泡细胞癌CD117阴性；黏液表皮样癌多表现为气管内肿物，可伴钙化，增强多明显强化^[13]，其CT表现可与该病例相似，但病灶囊变较腺泡细胞癌更常见，最终可通过细胞学形态以及免疫组化加以鉴别。

肺内良性结节与肿瘤。结核球和错构瘤，结核球周围发现卫星灶较多见，可有钙化，增强不强化或边缘环形强化，本病例病灶周围少许斑点状影可能是误诊为结核的主要征象。错构瘤是支气管内最常见的良性肿瘤，周围型错构瘤较多见，肿瘤内脂肪成分是诊断错构瘤的重要依据，瘤体内可见斑点状或爆米花状钙化是错构瘤特征性表现，但增强绝大多数病灶无明显强化。此外其他肿瘤如支气管类癌，临床上合并有神经内分泌症状。

2.3   治疗与预后

手术根治性切除肿瘤是实现患者长期生存的主要治疗方法^[14]，而对手术无法切除（如肿瘤侵犯邻近器官、已有远处转移等）或手术风险高的患者，可以选择辅助放疗、化疗，但放疗、化疗的效果还有待进一步研究^[6]。

有研究表明，Ki67抗原的表达与涎腺型肿瘤患者的生存期显著相关，ki67指数≥10％时，肿瘤易复发，淋巴结转移率也较高^[15]，本例患者Ki-67阳性细胞数3％，故预后相对较好。但有文献报道，手术治疗后数10年仍有可能复发或转移，因此还需对患者长期随访^[16]。

本文报道了1例青少年肺内原发腺泡细胞癌的病例，在实际工作中，医生极易将其误诊为结核或肺内良性肿瘤，此病例报道旨在提高医务人员对该病的认识，减少误诊，避免延误治疗。